报告1例肾上腺孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）患者的诊治方案。患者女，72岁，因腹痛就诊于临沂市人民医院，肾上腺CT提示肾上腺肿瘤，行腹腔镜下肾上腺切除术，手术顺利，术后病理为孤立性纤维性肿瘤。肾上腺孤立性纤维瘤较为罕见，需结合病理检查及免疫表型明确诊断。一经确诊，应尽早行肿瘤切除术。

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孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一种来源于间叶、少见且病因不明的成纤维细胞瘤，占所有软组织肿瘤比例不足2%。肾上腺SFT较罕见，其临床表现大多与肿瘤压迫有关，术前辅助检查结果缺乏特异性。病理检查是诊断SFT的金标准，目前普遍认为SFT的发病与NAB2-STAT6融合基因具有密切关联。SFT的首要治疗方式为手术切除，其他治疗方案尚未成熟。本文报告1例肾上腺SFT患者，探讨其临床表现、病理学特征、治疗方案等，旨在加深对该肿瘤的认识。

1 病历摘要

2 讨论

SFT是一种罕见且原因不明的间叶来源肿瘤，其生物学表现呈低度恶性，恶性程度以FNCLCC分级^[1]。SFT原发于内分泌器官较罕见，以肾上腺原发最为罕见，目前普遍认为其生物学行为存在交界性。国内有关肾上腺恶性SFT（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）报道仅有2例，且均发生转移。结合临床表现及病理特征，本例患者为肾上腺SFT。

SFT原发器官不同，其临床表现也多种多样。由于SFT生长缓慢、转移风险低，故多数胸膜SFTs通常无症状。胸膜外SFT由于肿瘤压迫邻近组织导致一系列临床症状，称之为肿块效应^[2]。如脑膜肿瘤致颅内高压，皮下肿瘤形成可触及的肿块，前列腺肿瘤可导致下尿路症状，部分患者临床表现为不明原因发热^[3]。SHILPY^[2]报告1例19岁患者，临床表现为高血压，其肿瘤细胞镜下表现为高侵袭形态特征，且具有高有丝分裂活性。腹盆腔SFTs症状通常也由肿块效应造成，部分患者主诉为腹部钝痛，治疗过程中发现其肿瘤大小均>5cm。肾上腺SFT亦是如此，肿瘤较小时无任何症状，肿瘤较大时出现腹痛等症状，如本例。MARTINA^[4]报告1例皮质醇水平升高的肾上腺SFT患者，术后激素水平降至正常，表明为肿瘤的肿块效应所致。

超声诊断SFT缺乏特异性表现。肾上腺SFT超声下表现多为与周围边界清楚的圆形或类圆形，边缘较规整，内部及周围血运丰富的团块影，其很难与其他肾上腺肿瘤相鉴别，故大多需增强CT扫描进行鉴别。其增强CT表现为：体积较小肿块CT下形态较为规则，多呈圆形，密度较均匀，呈轻至中度均匀强化；肿块增大时受肿瘤细胞及坏死囊变区的影响，其内密度不均匀，呈延迟渐进强化方式，表现为“快进慢出”，部分肿块出现钙化^[5]。

良性SFT与周围组织界限分明，通常呈淡黄色，切面坚硬。恶性和局部侵袭性SFT镜下可观察到不规则边界和不同程度坏死区域^[6]。SFT细胞典型镜下表现为梭形细胞与基质成分构成的“无固定结构”。肿瘤细胞多为卵圆形或梭形，胞质少，界限不清，胞核为空泡状，染色质散在分布。肿瘤细胞聚集并排列为细胞密集区和细胞稀疏区，中间有胶原带，周围包绕着由薄壁和厚壁血管组成的“鹿角”样特殊结构，可见不同程度黏液样改变。去分化SFT（dedifferentiatedsolitary fibrous tumor，DD-SFT）是其肿瘤细胞呈上皮细胞样或梭形细胞肉瘤样，含有恶性程度高的肿瘤区。一些SFTs中混有脂肪组织成分，且在更惰性的SFTs中常见。但部分侵袭性SFTs也具有这一特征，且侵袭性SFTs中脂肪母细胞和非典型脂肪瘤较非侵袭性SFTs更常见^[7]。SFTs有丝分裂计数通常较低，一般在1~23个/mm²，其数量对复发风险的评估至关重要。ELIZABETH^[8]提出一个转移风险预测模型，将发病年龄、肿瘤大小、有丝分裂个数及肿瘤坏死列为转移的危险因素，并分为低、中、高风险。当肿瘤>10cm时有丝分裂活性也有所提高，坏死也更多。低风险患者即使在10年的随访中也未出现转移；中危组患者10年转移风险为10%；高危组患者5年转移风险为73%。来源于先前存在良性肿瘤中的MSFT较原发恶性MSFT更常见，其含有小的恶性细胞灶或非典型细胞灶，且术后出现复发及表现为核异型性和有丝分裂增加等恶性特征，原发肿瘤未有上述特征^[9]。

早期研究认为，SFT没有特异性免疫染色标志物，诊断SFT的非特异性支持性免疫染色标志物为CD34、Bcl-2和CD99。国内外报道中大部分患者依靠CD34及Bcl-2阳性诊断。CD34是在造血干细胞、内皮细胞、神经内膜细胞或成纤维细胞等正常组织中均有表达的一种细胞膜上的糖蛋白。其在造血过程中具有细胞黏附和调节细胞分化作用。CD34+细胞在人脂肪组织中能够形成球形簇，并在内皮细胞中分化，形成毛细血管样结构，产生高水平的血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF），可以作为抗血管生成药物的作用靶点^[10]。CD34在超80%SFT中呈弥漫性增强，但在最具侵袭性的SFT中可有表达缺失^[11]。除SFTs外，卡波西肉瘤、低度肌纤维母细胞肉瘤等几种低级别成纤维细胞肿瘤也表现弥漫性CD34强阳性，且约有40%SFT表达β-连环蛋白，导致SFT与硬纤维瘤病难以鉴别^[12]。Bcl-2在STFs中阳性率为70%~86%，其在一些成纤维梭形细胞肉瘤、滑膜肉瘤等多数间质来源肿瘤中同样表达。因此，CD34及Bcl-2对SFTs鉴别诊断意义有限^[13-14]。近期研究发现STAT6的强核染色已成为诊断SFT的特征标志并逐渐成为共识^[15]。STAT6-NAB2作为STAT6及NAB2的转录产物，由STAT6的反激活结构域取代NAB2的至少一个抑制结构域后形成。STAT6基因作为转录因子编码一种细胞质蛋白，定位于细胞核中的NAB2，通过与EGR1相互作用以作为转录抑制因子。转录物NAB2-STAT6作为转录激活因子，诱导EGR1靶基因的表达，从而导致NAB2基因的主要靶点EGR1过表达。与其他肿瘤或正常组织相比，转录物易位到细胞核导致其高水平表达，此为特征性核STAT6免疫染色的原理，对SFT的诊断有重要意义^[16]。但由于DD-SFT基因具有较高的不稳定性及其肿瘤细胞的重新编程，转录物NAB2-STAT6可表达缺失^[17]。

良性SFT也有复发风险，秉承早发现，早治疗原则，手术切除肿瘤是治疗的基础。手术切缘阴性是患者重要预后指标之一，MSFTs要求减少转移及复发。切除边缘阳性占局部复发及转移性疾病的40%和75%^[9]。杨璞^[18]报告1例肾上腺SFT患者，行肿瘤切除术3个月后即发生对侧肾上腺、双肺、脾脏、左侧腰大肌转移，采用伊马替尼及转移部位局部放疗。术后辅助放疗（radiotherapy，RT）常应用于脑膜原发的SFT，且治疗效果优于仅行手术治疗患者。一项大型回顾性研究包含549例SFT患者，其中428例（78%）仅接受肿瘤切除术治疗，121例（22%）接受肿瘤切除术加术后RT治疗，结果显示，术后RT治疗对SFT的治疗有显著获益^[19]。一项40例SFT患者接受术后RT治疗的回顾性研究显示，总缓解率（overall response rate，ORR）为67%，5年局部控制率为81.3%，5年总生存（overall survival，OS）为87.5%^[20]。因此，对于肿瘤较大或切缘阳性，尤其有丝分裂率高的患者，可以从RT中获益。有研究表明，曲贝替定加低剂量放疗对于SFT十分有效^[21]。化疗通常用于晚期或转移性SFT患者。一项人源性组织异种移植模型研究表明，DD-SFT患者对化疗敏感^[22]。然而，目前对于良恶性SFT采用化疗方案的疗效尚存疑。蒽环类药物方案是现在主流的化疗方案。

对于无法手术切除、肿瘤已转移及非去分化SFT患者，抗血管生成药物较化疗疗效效果更佳。替莫唑胺和贝伐珠单抗在SFT中的应用是SFT抗血管生长活性的有力依据。一项回顾性研究收集14例应用上述药物患者，根据Choi标准和实体肿瘤疗效评价标准（response evaluation criteria in solid tumors，RECIST）统计其无进展生存时间（progression-freesurvival，PFS）中位数分别为9.7个月和10.8个月^[23]。一项回顾性研究结果显示舒尼替尼对SFT治疗有益且对MSFT疗效较DD-SFT更显著^[24]。另有临床实验证明帕唑帕尼可作为作为SFT的一线治疗^[19]。尽管这些抗血管药物对无法行肿瘤切除术的SFT患者起到令人满意的疗效，但仍需要更多临床试验验证该治疗方案的可行性及有效性。随着新的针对关键信号机制的报道，靶向EGR1作为融合转录物NAB2-STAT6信号传导的关键靶点，可能成为治疗SFT的新方案。

肾上腺SFT在临床中非常罕见，故而易误诊、漏诊从而威胁患者生命。由于其影像学表现缺乏特异性，免疫组化分析是肾上腺SFT最有价值的诊断方法。一经确诊，行根治性肾上腺肿瘤切除术是迄今为止最有效的治疗方法。但因其生物学行为不确定性，故需持续随访。本例患者术后随访67个月，未出现复发及转移。

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