摘要：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或交感神经节，分泌儿茶酚胺类物质，可引起严重的高血压。静息型嗜铬细 胞瘤比较少见，由于临床症状和体征隐匿，临床上容易误诊、漏诊。使得医生在手术中容易陷入被动局面。因此 早期正确诊断和术中采取合理的预防措施至关重要。本文报道了1例静息型嗜铬细胞瘤并进行了相关文献复习。

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发生于肾上腺髓质和交感神经系统嗜铬组织的 肿瘤被称为肾上腺嗜铬细胞瘤，大部分为良性肿 瘤，集中发生于 40~50岁的成人[1] 。嗜铬细胞瘤是一 种较为罕见的神经内分泌肿瘤，其临床表现与儿茶 酚胺分泌过量有关，主要为“6H”现象，即：高血 压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖和多汗[2- 3] 。 姜元军等[4] 将一般状态下血压、儿茶酚胺及尿香草扁 桃酸等正常，但在手术或感染等应激状态下血压骤 然上升或血压始终保持平稳的嗜铬细胞瘤称作静息 型嗜铬细胞瘤。该病一般无阵发性高血压典型表 现，但是没有症状不代表没有功能，术中探查时往 往会出现血压的波动，甚至会发生高血压危象，如 若术前准备不充分容易造成意外，甚至可能产生严 重并发症。北京大学第一医院泌尿外科 2020年 12月 收治 1例肾上腺静息型嗜铬细胞瘤患者，手术过程较 为复杂，术后预后效果较好。现将本病例进行报道 及文献复习，以增加临床医师对静息型嗜铬细胞瘤 的认知。

1 病例资料

患者男性，年龄44岁，体检发现左侧肾上腺占位 4年，近 1 年来逐渐增大。无突发头昏、头痛、心 悸、多汗、恶心、呕吐及阵发性高血压。既往体健， 无相关病史及家族史。各项肾上腺相关激素检查指标 未见异常。实验室检查：立位肾素8.80 mU/L，立位 醛固酮6.33 ng/ml，皮质醇86.3 μg/L，3-甲基络氨< 0.08 nmol/ml，甲氧基肾上腺素<0.08 nmol/ml，甲 氧基去甲肾上腺素<0.08 nmol/ml。血儿茶酚胺：去 甲肾上腺素 405 pg/ml，肾上腺素 14 pg/ml，多巴 胺 6 pg/ml。肾上腺增强 CT 示：左侧肾上腺占位 2.5 cm×2.1 cm×3.2 cm，边界清晰，多期增强扫描 可见强化，考虑腺瘤可能 （图 1）。手术过程：在全 身麻醉下行经腹膜后腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术。 术中所见：肿瘤位于左肾上腺，呈类圆形，大小约 3.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，肿瘤内包含血性坏死组织 和液体成分 （图2）。在小心分离过程中，试探性挤压 肿瘤，血压骤升高至 220/118 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），立即静脉注射酚妥拉明注射液 （每支 10 mg/ml） 5 mg 及佩尔注射液 （10 ml∶10 mg） 1 mg，重复给药 1 次，快速降压并保持血压稳定。 术中考虑可能为嗜铬细胞瘤，术野无活动出血，随 即停止手术操作，避免刺激肿瘤引起血压进一步升 高。血压稍稳定，立即对患者进行快速补液，增加 其循环血量。患者术前已口服酚苄明 2周，以减少术 中患者血压、心率的波动，提高手术安全性。切除 肿瘤后，血压一过性下降至 80/55 mmHg，加快输 液速度补充血容量，纠正低血压。术后未拔气管插 管，转入重症监护室治疗，血压稳定后转回泌尿外 科，病情平稳后出院。术后病理示：嗜铬细胞瘤 （图 3）。

2 讨论 

嗜铬细胞瘤是指主要细胞成分为嗜铬细胞的肿 瘤[5- 6] 。多发生于肾上腺髓质、交感神经系统神经 节、旁交感系统神经节或肾上腺外的其他交感神经 系统嗜铬组织的肿瘤[7] ，发生于肾上腺外者约占 10%[8] 。该病发生时，相关肿瘤细胞可间断性或持续性分泌大量去甲肾上腺素、肾上腺素以及多巴胺[9] 。 临床表现主要为高血压、头痛、出汗、心悸等症 状，甚至继发脑出血，为临床上继发性高血压的主 要病因之一[10-11] 。

通常将肾上腺嗜铬细胞瘤分为两类：一类被认 为是典型的嗜铬细胞瘤，即在临床上主要表现为高 血压的嗜铬细胞瘤；另一类则为不典型嗜铬细胞 瘤，即临床上通常无高血压相关病史，肿瘤大多偶 发。这种不典型的嗜铬细胞瘤被称为静息型嗜铬细 胞瘤[12] 。相关文献报道，临床上约有 8.5%的肾上腺 偶发肿瘤为静息型嗜咯细胞瘤[13] 。该类型缺乏典型表 现，如阵发性高血压、头痛、心悸、大汗等不适症 状，临床工作中容易被误诊。但即使是静息型嗜咯 细胞瘤，仍有致命可能[14] ，有部分患者在某些特殊情 况 （如感染、外伤及手术刺激等） 下可诱发血压急 剧升高，甚至发生高血压危象。

静息型嗜铬细胞瘤通常包括两类，即隐匿功能 性和无功能性。两者比较难以鉴别，临床上比较少 见[15] ，约占全部嗜铬细胞瘤的 17%[16] 。由于缺乏典型 的临床症状，大多在体检时被发现，因此造成部分 疾病的诊断及治疗困难，特别是隐匿功能性嗜铬细 胞瘤，常在术中出现高血压危象，病死率较高。石 从整等[17] 认为静息型嗜铬细胞瘤临床上症状不典型的 原因可能包括以下几方面：①肿瘤本身没有分泌功 能或者功能低下；②肿瘤分泌的去甲肾上腺素大部 分被储存在瘤体内部，只有极少部分进入血液循 环[18] ；③肿瘤分泌的多巴或多巴胺抢先与受体结合， 而且多巴本身具有降低血压功能，对抗了肾上腺素 或者去甲肾上腺素的升压作用；④肿瘤瘤体较大 时，内部容易出现出血及坏死，其功能受到影响； ⑤肿瘤本身虽然含有儿茶酚胺类物质，但大多数可 能在瘤体内部代谢[17,19] 。

静息型嗜铬细胞瘤在影像学检查方面具有典型 特征[12] ，CT 增强扫描有非常重要的诊断价值，通常 表现为单侧肾上腺圆形或者椭圆形的肿块，肿瘤内 常伴有陈旧性出血、坏死及囊性变致其密度不均 匀，周围部分一般强化明显，中央却呈不均匀强 化。而本例患者的 CT 检查结果上述特征并不典型， 所以 CT 检查结果考虑肾上腺腺瘤可能。IMIBG 显 像检查对嗜铬细胞瘤诊断同样具有非常重要的意 义，适合于肾上腺占位及 CT禁忌者，而实验室检查 对非静息型嗜铬细胞瘤的定性诊断尤为重要，但对 静息型嗜铬细胞瘤的诊断价值有限。

临床上对于有高血压等相关症状的嗜铬细胞瘤 的诊断并不非常困难，但对于血压正常而又无其他 特征性临床表现者的诊断则比较困难。本例患者左 侧肾上腺占位 4年，无任何相关临床症状，且各项特 异性实验室检验和相关检查未见异常，CT检查报告 结果考虑肾上腺腺瘤。因对 CT报告结果的依赖性及 习惯性思维，导致未能重视嗜铬细胞瘤的可能性， 而按照常规肾上腺腺瘤进行手术。术中突发高血压危象，及时给予降压治疗，果断改变术式，才未造 成严重的不良后果。此前，北京大学第一医院泌尿 外科针对肾上腺肿瘤诊断有疑问的病例，为防止术 中意外，均采取术前口服酚苄明 2周，本例患者术前 已口服酚苄明 2周，以减少术中患者血压、心率的波 动，提高手术安全性。可见，对于肾上腺的肿物， 尚不能完全确诊时，术前准备可按照嗜铬细胞瘤处 理，从而避免术中突发高血压危象。其次，术中切 断中央静脉前，应该先用分离钳试探性夹闭中央静 脉，观察血压变化，如果未出现迅速下降，然后再 夹闭静脉并切除肾上腺肿瘤，这一点是术者疏漏之 处，也可能是造成切除肿瘤后血压一过性下降的原 因之一。

本例患者出院时，院方已告知患者术后 6个月复 查，但患者并未复查。嗜铬细胞瘤患者术后需要定 期复查，因为其具有潜在的恶性病变，长期的随访 监测是非常有必要的[20] 。有文献报道约 10%的嗜铬细 胞瘤会出现恶性病变[21] ，肿瘤直径>5.0 cm被认为与 恶性侵袭转移存在相关，因此近年来学术界将嗜铬 细胞瘤定位为具有恶性潜能的肿瘤性疾病[22] 。有学者 建议患者应每 6个月随访 1次，所有接受治疗的患者 应至少随访 10 年以上[23] 。相关研究认为 SDHB 基因 的突变与嗜铬细胞瘤的恶性存在一定相关性，因此 在这方面进行深入研究，可能对嗜铬细胞瘤的治疗过 程中手术方案的制定、预后及随访具有指导意义[17] 。

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