摘要：目的 探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌 （mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC） 的临床病理特征及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月广西医科大学第一附属医院泌尿外科病理 确诊的 3例肾 MTSCC 患者的临床资料，总结其临床病理特征、治疗和预后，并结合文献资料进行分析。结果 3例患者均为女性，发病年龄分别为 56、70、77岁。3例患者均无临床症状，其中左侧 1例，右侧 2例，肿瘤直径 分别为 3.6、4.8、5.3 cm。3例患者均行后腹腔镜根治性肾切除术，病理确诊均为肾 MTSCC。3例患者随访时间 分别为 12、36、43个月，均未发现肿瘤复发和转移。结论 结合文献复习，肾 MTSCC临床罕见，无典型临床 表现和影像学特征，术前诊断困难，确诊依靠病理，根治性切除术后患者预后良好。

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肾细胞癌 （rena cell carcinoma，RCC） 是泌尿 系统常见恶性肿瘤，约占成人恶性肿瘤的3%[1] 。RCC 常见病理类型为肾透明细胞癌 （占 80%），肾嫌色细 胞癌、肾乳头状细胞癌等[2-3] 。肾黏液样小管状和梭 形细胞癌 （mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC） 临床罕见[4] 。2004 年 WHO 将其作为 RCC 的一种独立病理亚型[5] ，2016 年 WHO 认 为其是一种惰性肿瘤，生长缓慢[6] 。大多数肾MTSCC 患者为局限型，行根治性肾切除术后，临床预后较 好 [7] 。 但 随 着 研 究 深 入 ， 越 来 越 多 文 献 报 道 肾 MTSCC 并非全部惰性，部分患者术后有局部复发、 淋巴结和远处转移等，其临床生物学行为仍有待进 一步研究[8-9] 。为提高对肾 MTSCC 的诊断、治疗及 预后认识，本研究回顾性分析广西医科大学第一附 属医院泌尿外科收治的 3 例肾 MTSCC 患者临床资 料，现报告如下。

1 临床资料
    1.1 临床特征
    1.2 影像学表现
    1.3 手术治疗方式
    1.4 组织学及病理特点
    1.5 随访结果

2 讨论

2 讨论 

肾 MTSCC 临床罕见，占 RCC 病理类型 1%。 大部分研究者认为肾 MTSCC 可能来源于远端小管 或肾集合管，但也有部分学者认为其来源于近端肾 小管，因此起源还存在争议。1996 年 ORDONEZNG 等[10] 首次报道肾 MTSCC，并认为肾 MTSCC 是 一种低级别肾集合管癌。但随着临床病例增多及研 究深入，特别是对其镜下结构及免疫组织化学研究 发现，肾 MTSCC 细胞镜下结构由肾小管细胞和梭 形细胞构成，并混合于黏液间质中，因此大多数学 者认为肾 MTSCC 与肾集合管癌不同，是一种独立的 RCC 病理亚型。肾 MTSCC 发病原因还不清楚。 相关研究认为可能与遗传变异和基因突变有关。 PECKOVA 等[11] 通过对低级别和高级别 MTSCC 进 行基因组杂交检测比较，发现存在 1、4、6、8、9、 13、14、15等多个染色体突变或缺失。FINE等[12] 也 发现肾 MTSCC 存在 1、4、6、8、13 染色体存在变 异。GED 等[13] 对 25 例肾 MTSCC 进行高通量测序， 发现 NF2、CHEK2、BRCA2等基因突变。

近 10 年，英文文献报道肾 MTSCC 约 200 例， 中文文献报道约 100例。但大多数文献报道为病例报 告或散发病例，因此肾 MTSCC 真实发病率还不清 楚。肾MTSCC患者发病年龄平均53岁 （13~82岁）。 肾 MTSCC 好发于女性，KENNEY 等[14] 认为发病存 在性别差异可能与环境、遗传或激素因素有关。国 外 GED 等[13] 报道 25 例肾 MTSCC 患者，女性 16 例 （64.0%），男性 9 例 （36.0%），平均发病年龄 58 岁 （21~74 岁）。国内李胜涛等[15] 报道 12 例肾 MTSCC 患者，女性8例（66.70%），男性4例（33.3%），年龄 32~77 岁。本组 3 例患者均为女性，平均年龄 67.6 岁，与文献报道相符。

大多数肾 MTSCC 患者属于偶发性 RCC，为早 期 或 局 限 性 RCC， 无 临 床 症 状 。 仅 少 部 分 肾 MTSCC患者由于肿瘤进展时体积增大或压迫周围组 织器官，因腰部疼痛、腹部肿块等症状就诊时才确 诊[16] 。本组 3例患者无临床症状，均为偶发性局限型 RCC，平均肿瘤直径 4.6 cm，与文献报道平均直径 5.7 cm相符合[13] 。

肾 MTSCC 影像学表现无特异性，术前影像学 无法确诊。患者术前诊断需要与肾乳头状细胞癌、 肾集合管癌等相鉴别。典型肾 MTSCC 患者 CT 表 现：平扫时，肿物为等密度或低密度，增强时肿物 呈延迟性强化，肿物边界清晰，包膜完整[14,16] 。本组 3例患者 CT 增强时，肿物呈延迟性强化，与文献报 道相符合，但不具有特异性，因此术前全部诊断为 RCC，误诊率100%。LU等[17] 分析23例肾MTSCC患 者和 38例肾乳头状细胞癌患者的 CT 和 MRI影像学 特点。研究结果表明，CT平扫时肾 MTSCC大多数 表现为等密度或低密度肿物，边界不清；而肾乳头 状细胞癌患者表现为轻度高密度肿物，伴有囊性成 分。增强 CT时，肾 MTSCC肿物强化程度低于肾乳 头状细胞癌。MRI 方面，肾 MTSCC 在 T2WI 上呈 轻度高信号，而肾乳头状细胞癌在 T2WI上呈异质性 低信号，MRI检查可能有助于诊断肾MTSCC。

MTSCC 患者确诊依靠病理和免疫组织化学 检查。典型肾 MTSCC 大体标本：肿瘤组织与周围 肾组织分界清楚，包膜完整，切面呈灰白至灰棕 色，肿物坏死及囊变不明显。光镜下见肿瘤组织由 肾小管状细胞和梭形细胞、黏液样基质组成，肾小 管状细胞结构相互连接或沟通，部分区域类似平滑 肌细胞的梭形细胞，呈席纹状及编织状穿插于上述 结构之间，黏液性基质中可见灶性样组织细胞和散 在的淋巴细胞和浆细胞。瘤内血管极少，微血管密 度低，肿瘤细胞体积较小，偶见坏死，核分裂象少 见[18] 。文献报道表明免疫组化标记物 CK7 阳性有助 于诊断[11,19] 。

大多数肾 MTSCC 病例确诊时为早期或局限型 RCC，手术切除是主要治疗方法[20] 。根治性手术后患 者预后较好，3 年生存期为 84.0%，中位生存期为 3.9 年[13] 。近年随着技术进步、器械更新，治疗理念 改变，越来越多的外生型 RCC 患者行保留肾单位手 术 （nephron sparing surgery，NSS）。对于外生型 肿瘤 MTSCC 患者，也可考虑行肾部分切除术。本 组 3例患者，因肿瘤直径>4 cm，因此未行 NSS，均 行后腹腔镜根治性肾切除术，平均生存期 30.3 个 月，随访期间无肿瘤复发或转移，预后好，与文献 [12]报道相符。

以培唑帕尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂药物是目 前治疗晚期或转移性 RCC 一线推荐药物，可延长患 者总生存率和无进展生存期[20] 。近年相关诊疗指南推 荐免疫检查点抑制剂用于治疗晚期或转移性 RCC患 者，也取得初步成功[21] 。复发或转移性肾 MTSCC患 者临床罕见[13] ，特别是伴有肉瘤样分化患者，临床进 展快，预后不佳[9,22] 。因病例数少，标准治疗方案还 不明确。最新文献报道使用免疫检查点抑制剂治疗 此类患者取得初步疗效。FUCHIZAWA 等[23] 使用免 疫检查点抑制剂类药物纳武单和伊曲单抗双免疫联 合治疗 1例肾 MTSCC伴骨转移患者，无进展生存期 达到 15 个月，认为术前肿瘤免疫浸润细胞阳性可 预测免疫治疗的疗效。

结合文献报道，肾 MTSCC 患者临床罕见，临 床表现和影像学检查均无特异性，早期或局限型患 者行根治性肾切除术后预后较好，外生型且直径< 4 cm，可考虑行 NSS。而进展期或转移性患者临床 预后不佳，早期诊断和早期治疗是提高生存率的关键。

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