摘要：目的 探讨巨大肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析作者单位 1例巨大肾血管平 滑肌脂肪瘤患者的相关资料。结果 本例患者术前经超声和CT初诊发现腹腔巨大占位病灶，手术后病理确诊为 肾血管平滑肌脂肪瘤。超声声像图特征：腹腔内可见形态不规则的稍强回声，边界欠清，内回声不均，右肾部分 包膜显示不清，可见病灶包裹右肾上下极，CDFI：显示稍强回声团周边及内部可见血流信号。结论 巨大肾血 管平滑肌脂肪瘤较少见，早期无明显临床症状，需结合彩超及CT等影像学检查。
图 1 彩超显示稍强回声团内部可见血流信号
图 2 CT 显示右肾外周见一巨大混杂脂质密度包块，左右径 220 mm，上下径 230 mm
图 3 镜检见脂肪组织、血管及血管周细胞 HE×100
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1 病例资料
患者女，46岁，于 2020年 6月因不规则阴道流 血 1个月入院，无发热，无尿频尿痛及肉眼血尿，偶 有腰腹痛。查体：腹肌紧张，腹部固定包块，上至 剑突下，下至宫底部，两侧至腋前线，无压痛，质 硬。患者血压正常，既往无高血压病史。实验室检 查，尿常规肝肾功能正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、 糖类抗原 19-9正常。彩超检查显示：腹腔扫查上至 剑突、右达腋后线、左达腋前线，下至耻骨联合上 方可见形态不规则的稍强回声，边界欠清，内回声 不均，可见稍强回声团包裹右肾上下极，右肾部分 包膜显示不清，CDFI显示稍强回声周边及内部可见 血流信号。子宫及双侧卵巢未见明显异常。超声提 示：腹腔内实性占位 （来源于右肾？）。上腹部 CT显 示右肾外周见一巨大混杂脂质密度包块，左右径 220 mm，上下径 230 mm，其内以脂肪密度为主， 边缘可见完整包膜，周围及内部血供由右肾动脉分 支供血，右肾局部皮质不完整，髓质向周围包块内 延伸，腹腔内脏器明显受压移位。考虑腹膜后巨大 占位 （右肾血管平滑肌脂肪瘤？）。患者行右肾动脉栓 塞术后切除肿块及右肾。术中见右侧腹腔内巨大肿 块包裹右肾，肿块大小 280 mm ×230 mm ×100 mm， 肿块内见脂肪组织，紧贴肿块见 75 mm ×45 mm × 40 mm 肾脏。术后镜检肿块由脂肪组织、血管及血 管周细胞构成，由肾脏实质内向肾外延续。病理诊 断：右侧肾脏血管平滑肌脂肪瘤。免疫组化：Vimentin （+），S-100 （+），HMB-45 （±），MelanA （+），SMA （+），H- caldesmon （+），CD34 （-），PCK （-），Ki-67（LI:1%）。
1 病例资料
患者女，46岁，于 2020年 6月因不规则阴道流 血 1个月入院，无发热，无尿频尿痛及肉眼血尿，偶 有腰腹痛。查体：腹肌紧张，腹部固定包块，上至 剑突下，下至宫底部，两侧至腋前线，无压痛，质 硬。患者血压正常，既往无高血压病史。实验室检 查，尿常规肝肾功能正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、 糖类抗原 19-9正常。彩超检查显示：腹腔扫查上至 剑突、右达腋后线、左达腋前线，下至耻骨联合上 方可见形态不规则的稍强回声，边界欠清，内回声 不均，可见稍强回声团包裹右肾上下极，右肾部分 包膜显示不清，CDFI显示稍强回声周边及内部可见 血流信号。子宫及双侧卵巢未见明显异常。超声提 示：腹腔内实性占位 （来源于右肾？）。上腹部 CT显 示右肾外周见一巨大混杂脂质密度包块，左右径 220 mm，上下径 230 mm，其内以脂肪密度为主， 边缘可见完整包膜，周围及内部血供由右肾动脉分 支供血，右肾局部皮质不完整，髓质向周围包块内 延伸，腹腔内脏器明显受压移位。考虑腹膜后巨大 占位 （右肾血管平滑肌脂肪瘤？）。患者行右肾动脉栓 塞术后切除肿块及右肾。术中见右侧腹腔内巨大肿 块包裹右肾，肿块大小 280 mm ×230 mm ×100 mm， 肿块内见脂肪组织，紧贴肿块见 75 mm ×45 mm × 40 mm 肾脏。术后镜检肿块由脂肪组织、血管及血 管周细胞构成，由肾脏实质内向肾外延续。病理诊 断：右侧肾脏血管平滑肌脂肪瘤。免疫组化：Vimentin （+），S-100 （+），HMB-45 （±），MelanA （+），SMA （+），H- caldesmon （+），CD34 （-），PCK （-），Ki-67（LI:1%）。
2 讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤，占肾肿瘤 的 0.3%~3%[1] ，由变异的血管、平滑肌和脂肪组织 交织构成。肿瘤的回声取决于所含脂肪成分的多 少。单个肿瘤呈圆形高回声，周边无包膜，实质回 声与肾窦回声相似。肾错构瘤的发病率为 0.10%~ 0.22%，好发年龄为 40~50岁[2] ，女性多于男性。对 于发现<40 mm 的肾血管平滑肌脂肪瘤一般并不困 难，彩超和 CT是重要的影像学检查方法。超声表现 肾实质内稍强回声，边缘清晰、内部回声均匀或欠 均匀，血流信号不丰富。CT 表现为 CT 值为负的低 密度区。本例患者无明显不适症状，为常规检查时 发现，肿块体积巨大，占满整个腹腔，周边脏器明 显受压，肿瘤标志物未见异常。超声显示为稍强回 声，与右肾关系密切，CDFI显示肿块内部及周边均 可见血流信号。CT显示右肾局部皮质不完整，髓质 向周围肿块内延伸。外生性的肾血管平滑肌瘤可见 交界处肾皮质缺损[3] 。超声不能显示肿块的全貌，结 合 CT 检查能对肿块的整体进行观察，两者联合应 用，互为补充，大大提高了诊断的准确性。本例患 者 DSA 造影显示右肾动脉迂曲，右侧可见广泛杂乱 分支血管向肿块病变部位供血，考虑肿块巨大，血 供丰富，腹膜后淋巴结增多，恶性不除外，同时右 肾体积缩小，受压推移，局部皮质不完整。根据 2019版专家共识建议[4] ，所有可切除腹膜后肉瘤的首 次手术，均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除，遂决定行右肾动脉栓塞术 后切除右肾及肿块。
肾血管平滑肌脂肪瘤需与腹膜后脂肪肉瘤进行 鉴别。腹膜后脂肪肉瘤多位于肾周间隙，超声多表 现为高回声、低回声及高低混合回声，形态多不规 则，边界较清，部分可见包膜，偶见液化，无钙化， 血流不丰富[5] 。腹膜后肿瘤 CT 表现为形态类圆形或 不规则形，体积较大的肿瘤形态多不规则，恶性肿 瘤以不规则占多数，病灶边缘不光滑，内可见较多 囊性变及或液化坏死，邻近或远处可有转移灶。冯 元春等[6] 观察 385 例原发性腹膜后肿瘤多层螺旋 CT 图像特点对照病理结果分析，发现所有良性腹膜后 肿瘤与周围组织器官表现为互相推压，无黏连或受 侵 ， 而 恶 性 肿 瘤 与 周 围 组 织 器 官 黏 连 或 受 侵 为 83%。病理学检查是腹膜后肿瘤诊断的金标准，能较 准确获得组织病理学分级以及其他肿瘤生物学指标 的评价。
回顾本例治疗不足之处在于术前未取得活检组 织病理学检查。因术前临床医师考虑不除外恶性可 能，若本例为腹膜后脂肪肉瘤，则具有很强的组织 病理学异质性，活检结果常难以准确反映肿瘤整体 的类型和分级，且针吸活检有引起针道种植转移的 可能[7] 。
综上所述，彩色多普勒超声具有实时、多切面 成像、无辐射等优点，能够直观地显示肿瘤的位置 形态及内部血流情况，常作为腹部肿瘤初筛的检查 手段。然而彩超对较大肿瘤的定位、全貌及周围关 系的显示尚存在一定的局限性，需与 CT等影像学手 段联合应用。 CT 则有助于准确评估肿瘤内部结构 及与周围脏器的关系，自身的血供情况以及与邻近 大血管的关系，为手术风险的评估和方案的设计提 供了有力依据。
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