摘要：目的 探讨肾上腺节细胞神经瘤的发生和发展过程，帮助临床医生提高术前诊断能力。方法 回顾性分 析聊城市人民医院于 2018年 1月至 2019年 6月收治的 3例术后病理证实的肾上腺节细胞神经瘤患者的临床资料， 包括患者术前 CT、MRI等影像检查结果，所有患者均成功行腹腔镜 （经腹腔或腹膜后入路） 肾上腺切除术。 结果 病理结果均显示为肾上腺节细胞神经瘤，术后随访 1~18个月，3例患者均无复发及转移。结论 肾上腺节细胞神经瘤为良性肿瘤，腹腔镜手术切除效果较好，术前诊断主要依靠强化 CT或 MRI，确诊需要术后病理 结果的确认。

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节细胞神经瘤是一种起源于交感神经细胞的少 见良性神经源性肿瘤，极少数由神经母细胞瘤发展 而来，发生于肾上腺 （髓质） 者更为罕见。肾上腺 节细胞神经瘤发病缓慢，患者多无明显的临床症 状，多见于体检或其他疾病检查偶然发现，早期诊 断困难。为进一步熟悉发生于肾上腺的节细胞神经 瘤，本文回顾性分析了 2018 年 1 月至 2019 年 6 月收 治的 3例术后病理证实的肾上腺节细胞神经瘤患者的 临床资料，结合文献复习，现报道如下。

1 资料与方法
    1.1 一般临床资料
    1.2 实验室检查
    1.3 影像学检查

2 结果

3 讨论

3 讨论 

节细胞神经瘤是一种罕见的、分化良好的良性 神经源性肿瘤，它起源于形成交感神经系统的原始 神经嵴细胞，病理上包括成熟的神经节细胞、施万 细胞和神经纤维[1] 。其通常沿着椎旁交感神经节[2] 分 布，从颅底穿过后纵隔、后腹腔直至盆腔。也有文 献报道肿瘤生长于后纵隔以外的支气管内[3] ，但发生 于肾上腺 （髓质） 者较少见。肾上腺节细胞神经瘤 可发生于任何年龄，但多见于青年及成年，男女发 病率相当[4] 。多无特异临床症状，生长缓慢，但当肿 瘤增大到一定体积后可压迫临近器官从而产生症 状，部分患者有腰部不适感，但根据本组 3例患者的 症状特点可以看出症状与肿瘤体积无相关性。本组 患者 1因腰痛而就诊，间隔半年时间 2次 CT 比较提 示肿瘤大小未见明显变化，符合生长缓慢的特点。 经文献查阅，节细胞神经瘤发生于未成年人并不常 见。KUMAR等[5] 的1篇个案报道中患者为15岁女性， 因反复腰部刺痛就诊后被确诊为节细胞神经瘤，与本组患者 1的情况类似。

肾上腺肿瘤的确诊通常需要各项内分泌指标结 果协同观察。内分泌指标各医院不尽相同，主要包 括皮质醇、醛固酮、VMA、17-羟皮质类固醇 （17- OHCS）、17-酮类固醇 （17-KS） 及肾素等。主要 目的为通过内分泌指标等异常，逆向考虑术前推断 出可能的肿瘤类型，判断其是否为功能性肿瘤，可 以帮助临床医生做好术前预判，减少术中严重并发症的发生。此种疾病为罕见病，发生于肾上腺者尤 为罕见。但有文献报道部分肿瘤可分泌儿茶酚胺[6] 而 产生高血压症状，还有一些更少见的症状，诸如高 血压危象、血管活性长肽相关的慢性腹泻、男性 化[7-9] 。既往文献大多数为病例报道[10-13] 的形式，但共 识为大多数内分泌指标在正常参考范围内。本组患 者中仅患者 1 皮质醇明显低于正常参考值，但无症 状，术后复查恢复正常，其余患者均无异常。

节细胞神经瘤的术前诊断尤为困难，主要依靠 影像学检查：强化 CT 和 MRI。PROPOSITO 等[13] 认为，外科医师、放射科医师和内分泌科医师间的 跨学科合作尤为重要，可以优化疾病的临床管理流 程。通过查阅文献，笔者认为在以下情况下外科医 师可以考虑诊断为肾上腺节细胞神经瘤：①肾上腺 偶发瘤；②无功能肿瘤，没有出现内分泌激素升高 的情况，但可能出现压迫症状；③CT表现：肿块密 度均匀，并且具有完整包膜，边缘明确，没有附近 组织结构受侵迹象 （没有血管受累），在 CT 上存在 钙化和 CT 值<40 HU，增强扫描呈现不强化或延迟 强化；④MRI T1加权像均匀低信号，T2加权像异 质高信号肿块，延迟增强。这种影像学上的密度均 一、延迟强化或轻度强化在多篇文献[14,15] 中提及，此 种比较少见的强化特点尤为独特且重要，应受到外 科医生的高度重视。IACOBONE等[14] 认为节细胞神 经瘤有嵌入式生长倾向，可嵌入邻近器官结构之 间，包绕大血管，但不侵犯血管壁，血管壁少见变 窄或闭塞。本组 3例患者影像学表现为密度均一、有 完整包膜、强化 CT 或 MRI 延迟强化或轻度强化， 但均没有钙化，亦没有包裹周围血管或器官，而呈 现类圆形或椭圆形状。这种独特的强化特点与肿瘤 成分有关，肿瘤血管含量较少，为乏血供肿瘤，且 肿瘤内有大量黏液样基质存在，造成细胞外间隙扩 大，增强扫描时对比剂在扩大的细胞外间隙出现进 行性积聚。泌尿系超声因为其灵活、敏感、经济等 特点，作为首选检查方法，但本组患者 1 例超声检 查提示囊性改变，可能会误导医生的判断，强烈建 议完善强化 CT或 MRI。

鉴别诊断：①肾上腺囊肿：多数无临床症状， 多为意外发现，少数可因囊肿较大压迫周围器官而 出现症状，诊断主要依靠影像学，CT表现为均匀水 样密度，境界清楚，假性囊肿可有囊壁的钙化，CT 容 易 鉴 别 ； ② 肾 上 腺 瘤 （Cushing 腺 瘤 、 Conn 腺 瘤、无功能腺瘤）：通常为单侧类圆形、边界清晰的 肿块，密度均匀，功能性腺瘤通常较小，一般直径 小于 2 cm，并有典型内分泌症状，CT 扫描密度低 于肾实质，CT值一般在-10~20 HU，多小于10 HU。 增强扫描呈一过性快速强化，廓清迅速。由于腺瘤 胞浆内脂肪含量较高，MRI 同反相位扫描序列中， 表现为反相位肿瘤明显低密度；③嗜铬细胞瘤：病 灶常呈圆形、类圆形，一般无嵌入式生长的特点，边界 清楚、包膜完整，瘤体通常较大（直径常为3~5 cm）。 CT平扫密度呈等密度或稍低密度，可有钙化，常可 见液化坏死区，密度一般不均匀，增强后呈现明显 不均匀强化特点。临床上常有阵发性或持续性高血 压等典型表现，但临床亦可见无症状及无内分泌指 标异常情况，也有术中血压飙升，术后诊断为嗜铬 细胞瘤的例子；④肾上腺转移瘤：多有原发病史， 以肺癌转移居多，双侧或单侧见圆形或类圆形肿 块，部分可见形态不规则，边缘不清晰，并可见坏 死，CT增强扫描呈均匀或不均匀强化。

肾上腺节细胞神经瘤的确诊需要依靠病理学检 查，大体标本通常为包膜完整的类圆形肿物，切面 呈灰白或灰黄色、质地韧，呈编织状或束状，与周 围组织界限清楚。肿物边缘可见因受压明显变薄的 肾上腺组织 （图 2），病理 HE染色即可确诊，不需行 免疫组化，表现为细胞大部分为梭形细胞，内散在 神经节细胞 （图 3），神经节细胞典型特征为丰富的 嗜碱性胞浆和深染的胞核，核仁明显[16] 。本组 3例患 者均未行免疫组化。

手术切除是肾上腺节细胞神经瘤的主要治疗措 施。手术干预指征尚无统一共识，但通常需要考虑 肿瘤的大小、有无症状。根据 2014版 《中国泌尿外 科疾病诊断治疗指南》，针对肾上腺偶发瘤推荐的手 术指征如下：①具有内分泌功能者；②可疑恶性 者；③肿瘤直径>4 cm者；④无功能肿瘤直径<4 cm 者视情况也可以选择手术。本组患者最小的肿瘤直 径为 2.3 cm，患者积极要求手术。所以手术干预指 征并非特定，重点在于与患者积极沟通，让患者有 充分知情选择权。手术方式首选腹腔镜，术中均发 现肿瘤虽与周围器官紧密接触，但并无明显粘连， 界限清晰。本组患者肿瘤最大直径为 11 cm，亦采用 腹腔镜手术方式，术程顺利。通过比较 3例患者的肿 瘤体积与手术时间，肿瘤直径 2.3~11.0 cm 时，手 术时间为 70~100 min，但本研究病例数较少，无法 进行统计学分析，手术时间或可能与肿瘤体积呈正 相关。也有学者认为，因肾上腺节细胞神经瘤可能包绕大血管，易嵌入性生长，腹腔镜可能会变得困 难，或者增加并发症的发生[14] 。手术入路视医师熟悉 程度而定，本组患者 2 例经腹腔途径，1 例经后腹 腔，均顺利完成。 

综上所述，肾上腺节细胞神经瘤为肾上腺较为 罕见的良性神经源性肿瘤，预后良好。但因其通常 无任何症状而导致术前诊断困难。术前独特的影像 学表现 （强化 CT或 MRI） 可协助术前诊断，最终诊 断需依靠手术标本的病理检查。腹腔镜 （经腹腔或 后腹腔） 手术切除为其主要治疗措施。

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