肾血管瘤是一种比较罕见的良性肿瘤，通常分 为毛细血管型血管瘤和海绵状血管瘤两大类。1867年 Virchow首次在尸检中发现了肾血管瘤。临沂市人民 医院泌尿外科于 2020年 10月收治 1例，经术后病理 证实为肾毛细血管型血管瘤，并复习相关文献就肾 血管瘤诊治情况进行探讨。现报道如下。

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肾血管瘤是一种比较罕见的良性肿瘤，通常分 为毛细血管型血管瘤和海绵状血管瘤两大类。1867年 Virchow首次在尸检中发现了肾血管瘤。临沂市人民 医院泌尿外科于 2020年 10月收治 1例，经术后病理 证实为肾毛细血管型血管瘤，并复习相关文献就肾 血管瘤诊治情况进行探讨。现报道如下。

1 病例摘要 

患者男，40岁，以体检行泌尿系彩超发现左肾 肿瘤 2周入院。自诉无血尿和腰痛等病史，既往有高 血压病史 2个月余，口服硝苯地平缓释片控制尚可。 肾区无叩痛，其他格检查未见异常。辅助检查：①超 声：左肾中分探及一大小约22 mm×19 mm囊实性结 节，边界尚清，内回声不均，周边可见点状血流信 号，余双肾实质回声均匀，集合系统未见分离。诊 断：左肾囊实性结节 （图 1）。②双肾 CT：左肾大 小、形态未见异常，肾实质内见一类圆形囊实性结 节，大小约 21 mm ×24 mm，边界欠清，增强检查 周围实性成分呈中度强化；肾盂未见扩张。诊断： 左肾囊实性结节 （图 2）。③双肾 MRI：双肾大小、 形态可，左肾前唇见类圆形异常信号影，T1WI呈等 信号，T2WI及脂肪抑制呈高信号，DWI未见明显 弥散受限，同反相位信号未见明显差异，病变边界 较清，最大截面约 21 mm ×22 mm，增强检查呈环 形强化，壁厚薄不均。左侧肾前唇异常信号，考虑 囊性肾癌可能性大 （图 3）。

入院后完善检查考虑左肾肿瘤，恶性不除外， 行腹腔镜下左肾部分切除术。术中探查见肿瘤位于 肾门血管处，肾静脉主干与左肾前唇之间，大小约 20 mm×15 mm，似有被膜，囊实性肿物，与肾静脉 粘连紧密，无法游离瘤体边界。因为术前不除外肾 癌可能，行部分切除有导致瘤体破溃种植的风险， 与家属沟通征得同意后改行左肾根治性切除术。病 理大体标本见：左肾门处见肿物体积20 mm×15 mm× 10 mm，灰红灰白质韧，累及左肾静脉。病理诊 断：（左肾） 血管源性肿瘤，符合毛细血管瘤伴出 血、水肿，周围肾组织及输尿管未见特异性病变。 免疫组化：CD10 （-），CAIX （-），Pax-8 （-）， CD31（+），CD34（+），ERG （血管内皮+），SMA （平滑肌+），S- 100 （-），Fli- 1 （血管内皮+）， Ki67-MIB1 （约 5%），CK （-），CK7 （-），TFE3 （-）。特殊染色：弹力纤维 （+）（图 4）。

2 讨论 

血管瘤是一种间叶性良性肿瘤，起源于胚胎时 期未发育成正常血管细胞的原始残余血管内皮细 胞，由其生成畸形血管或淋巴管样囊实性结构，随 体积增大，一般不与周围血管相通，无对应的滋养 动脉和静脉，可压迫周围组织，但很少侵犯邻近组 织。好发于皮肤、软组织，实性器官好发于肝脏、 脾脏等，肾脏极少见，属于罕见病。肾血管瘤以单侧多见，发生时可伴有其他部位血管瘤，如肝脏、 脑、骨或大肠等，目前证据显示其与种族、性别和 肾脏位置无明显关系。肾血管瘤多发生于肾髓质， 肾盂黏膜亦有发现。组织学分为海绵状血管瘤和毛 细血管状血管瘤，以前者最多见。本文收治病例为 毛细血管状血管瘤，血管瘤通常体积较小，大部分 病例发病时直径<1 cm，但是也有较大体积血管瘤报 道[1] 。 

目前肾血管瘤个案报道中大多数是偶然体检发 现的，没有出现特异性症状。可以出现的临床表现 包括血尿、腹痛、肾绞痛和下尿路症状，以间歇性 血尿多见，其多由瘤组织引起肾盂、肾盏黏膜血管 上皮破溃引起；如果出现大量全程肉眼血尿，可引 起膀胱内血块、肾绞痛等。这些临床表现都是非特 异性的。与膀胱血管瘤不同，肾血管瘤与结节性硬 化、Sturge-Weber 综合征或 Klippel- Trenaunay 综 合征无关[2] 。但也有研究表明，终末期肾病患者更容 易发生肾毛细血管瘤，其发病机制尚不清楚，但这 些终末期肾病患者容易发展为上皮和间质病变，如 乳头状 RCC、透明细胞 RCC、乳头状腺瘤和血管平 滑肌脂肪瘤[3] 。目前没有发现确切的潜在致病因素， 此次回顾病例报告也没有发现高危因素。正如文献 中所观察到的，它可以在没有任何慢性疾病的情况 下发展[4] 。 

诊断肾血管瘤主要依靠影像学检查，但是目前 所有影像学检查都缺乏特异性。肾血管瘤不合并感 染、液化、坏死的情况下，B超表现为边界不清、回 声不均的团块，对于直径<1 cm的血管瘤无特异性，< 0.5 cm的血管瘤 B超容易漏诊，肾血管瘤 CT平扫一 般呈等密度病灶，增强扫描病变区典型影像学表现 为病灶呈结节状、团块状强化，但大多数情况均缺 乏特异性。亦因为目前肾血管瘤极少见，影像学资 料多不完备，因此对其影像学特征缺乏系统性的归 纳，因此肾血管瘤极少在手术前被确诊，尤其在肾 血管瘤伴有出血、坏死、钙化、炎症等病变时，其 影像学表现类似肾癌、肾盂癌等，容易导致误诊。 本文收治病例 B超发现病变部位为囊实性改变，周边 组织有血流信号，CT显示肾实质内见一类圆形囊实 性结节，同超声所见，大小约 21 mm ×24 mm，边 界欠清，提示肿瘤无明显包膜，增强检查周围实性 成分呈中度强化，类似于囊性肾癌表现，病损与左 肾静脉粘连并压迫左侧肾静脉，是导致最终行肾切 除的关键原因。行肾动脉造影及双肾 MRI亦未能明 确诊断，无法提示肾血管瘤可能。有报道经皮肾镜 或输尿管软镜被用于肾盂、肾盏血管瘤诊断的成功 案例，VIGUIER 等[5] 利用肾镜成功诊断肾盂部位的 肾血管瘤，内镜下可见血管瘤呈现为团块或分叶状 肿物，基地宽，多为暗红色。但是肾镜或输尿管软 镜有其局限性，尤其是这种侵入性检查最终需要行 病理活检确诊，有导致大出血的风险，对于肾实质 或肾表面的血管瘤并不能通过内镜进行确诊。由于 血管瘤组织极易出血，建议内镜下活检需谨慎并做好术前沟通，严重出血有导致切肾的可能。总的来 说，影像学检查获得的肾血管瘤的证据特异性有效 性不足[6,7] 。

由于肾血管瘤术前确诊较为困难，极易被误诊 为肾癌、肾盂癌、囊性肾癌，因此患者出现以下情 况应考虑肾血管瘤的可能：①间歇性肉眼血尿，可 伴有腰痛，多无发热，间隔时间长，膀胱镜检查可 发现输尿管口有喷血并排除输尿管肿瘤，此类患者 病灶多位于黏膜或黏膜下，通过内镜可探及，活检 可获得确诊；②体检影像学检查发现平扫呈等密度 病变，增强扫描呈结节状团块强化者的典型影像学 表现，部分患者行血管造影可显示病灶呈堆积扭曲 的细小血管分支或团块状致密血管影；③皮肤或黏 膜合并有血管瘤病变者，此特征非必需[8] 。 

肾血管瘤主要需与囊性肾癌、肾盂癌、少脂肪 型肾血管平滑肌脂肪瘤等鉴别。

肾血管瘤作为一种罕见的良性肿瘤，进展缓 慢，生物恶性行为低，治疗需根据疾病进展制定策 略，类似于血管平滑肌脂肪瘤的治疗策略，应避免 过度治疗。对于早期体积较小的毛细血管瘤，尤其 是婴幼儿患者有自然消退倾向，必要时应用激素辅 助治疗，效果良好。对于局部腰痛症状较重、反复 出现血尿、肾功能损害、局部压迫症状等时，可考 虑外科干预治疗或者肾动脉超选择介入栓塞术，部 分患者选择肾肿瘤剔除术或肾部分切除术。本例患 者由于肿瘤压迫肾静脉主干，无法游离瘤体边界， 导致肾切除术，国外亦有 1例肾血管瘤压迫肾静脉导 致肾切除术的报道。肾血管瘤的治疗需要尽可能术 前明确诊断，采取部分切除术、介入栓塞术[9] 或内镜 下治疗，可避免不必要的肾切除术，尽可能地对肾 血管瘤这种良性肿瘤患者选择最大程度地保留正常 肾单位，从而提高患者生活质量[10,11] 。

综上所述，肾血管瘤是一种发病率非常低的良 性肿瘤，主要以间歇性血尿或影像学查体发现，无 恶性进展倾向，虽然无明显包膜，但基本不会侵犯 周围组织或远处转移，只要诊断明确、正确处理， 预后良好。手术治疗、介入治疗及内镜治疗效果均 确切，需要注意的是肾血管瘤临床误诊率较高，因 此目前临床上肾血管瘤的重点在于术前诊断，不明 原因的间歇性血尿患者需要考虑到肾血管瘤的可 能[12,13] 。

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