肾血管瘤是一种比较罕见的良性肿瘤,通常分 为毛细血管型血管瘤和海绵状血管瘤两大类。1867年 Virchow首次在尸检中发现了肾血管瘤。临沂市人民 医院泌尿外科于 2020年 10月收治 1例,经术后病理 证实为肾毛细血管型血管瘤,并复习相关文献就肾 血管瘤诊治情况进行探讨。现报道如下。
图 1 彩超显示左肾中份探及一大小约 22 mm×19 mm 囊实性结节,边界尚清,内回声不均,周边可见点状血流信号
图 2 CT 显示肾实质内见一类圆形囊实性结节,大小约21 mm×24 mm,边界欠清,增强检查周围实性成分呈中度强化,左侧肾静脉受压,双侧肾静脉未见充盈缺损
图 3 MRI 显示左肾前唇见类圆形异常信号影,T1WI 呈等信号,T2WI 及压脂像呈高信号,DWI 未见明显弥散受限,同反相位信号未见明显差异,病变边界较清,最大截面约 21 mm×22 mm,增强检查呈环形强化,壁厚薄不均
图 4 患者病理结果 (HE,×20)
[1] 王志向,王林辉. 肾血管瘤[J]. 国际泌尿系统杂志,2007,27(2): 223-227
[2] WETHERELL D, SKENE A, MANYA K, et al. Anastomosing haemangioma of the kidney: A rare morphological variant of haemangioma characteristic of genitourinary tract location [J]. Pathology, 2013,45(2):193-196
[3] ZHAO M, LI C, ZHENG J, et al. Case report anastomosing hemangioma of the kidney: A case report of a rare subtype of hemangioma mimicking angiosarcoma and review of the literature [J]. Int J Clin Exp Pathol, 2013,6(4): 757-765
[4] ADNAN AL- MAGHRABI H, SAMI ARA. Challenging Pitfalls and Mimickers in Diagnosing Anastomosing Capillary Hemangioma of the Kidney: Case Report and Literature Review[J]. Am J Case Rep, 2017,18:255-262
[5] VIGUIER JL, ABBAR M, GELET A. The contribution of endoscopy in the diagnosis of unilateral hematuria of renal origin and pseudotumors of the upper urinary tract [J]. Prog Urol, 1994,4(2):219-227
[6] 赵灿灿,谢宗玉.肾毛细血管瘤—2018年读片窗(6)[J].安徽医学, 2018,39(11):1420-1421
[7] 蔡玉琴,陈英敏,祝雅慧.肾毛细血管瘤 1例[J].实用放射学杂志, 2012,28(5):821-822
[8] 王君广.肾毛细血管性血管母细胞瘤 1 例[J].医学影像学杂志, 2019,29(11):1056
[9] 刘胜.选择性肾动脉栓塞治疗肾血管瘤二例[J].介入放射学杂志, 2003,12(1):205
[10] 翁明高,陈仕平,李启镛,等.肾血管瘤 4例报告并文献复习[J].临 床泌尿外科杂志,2000,15(8):349-350
[11] 吴用样,伊岱旭.肾血管瘤 3例报告并文献复习[J].现代泌尿外科 杂志,2005,10(6): 326-327
[12] CHEON PM, REBELLO R, NAQVI A, et al. Anastomosing hemangioma of the kidney: radiologic and pathologic distinctions of a kidney cancer mimic [J]. Curr Oncol, 2018,25(3):220-223
[13] ZHANG W, WANG Q, LIU YL, et al. Anastomosing hemangioma arising from the kidney: a case of slow progression in four years and review of literature [J]. Int J Clinl Exp Pathol, 2015,8(2):2208-2213.
高义胜,王健明,孙富广,等. 肾血管瘤1例报告[J]. 泌尿外科杂志(电子版),2021,13(2):102-104. DOI:10.3969/j.issn.1674-7410.2021.02.023.
暂无相关信息!
肾血管瘤是一种比较罕见的良性肿瘤,通常分 为毛细血管型血管瘤和海绵状血管瘤两大类。1867年 Virchow首次在尸检中发现了肾血管瘤。临沂市人民 医院泌尿外科于 2020年 10月收治 1例,经术后病理 证实为肾毛细血管型血管瘤,并复习相关文献就肾 血管瘤诊治情况进行探讨。现报道如下。
1 病例摘要
患者男,40岁,以体检行泌尿系彩超发现左肾 肿瘤 2周入院。自诉无血尿和腰痛等病史,既往有高 血压病史 2个月余,口服硝苯地平缓释片控制尚可。 肾区无叩痛,其他格检查未见异常。辅助检查:①超 声:左肾中分探及一大小约22 mm×19 mm囊实性结 节,边界尚清,内回声不均,周边可见点状血流信 号,余双肾实质回声均匀,集合系统未见分离。诊 断:左肾囊实性结节 (图 1)。②双肾 CT:左肾大 小、形态未见异常,肾实质内见一类圆形囊实性结 节,大小约 21 mm ×24 mm,边界欠清,增强检查 周围实性成分呈中度强化;肾盂未见扩张。诊断: 左肾囊实性结节 (图 2)。③双肾 MRI:双肾大小、 形态可,左肾前唇见类圆形异常信号影,T1WI呈等 信号,T2WI及脂肪抑制呈高信号,DWI未见明显 弥散受限,同反相位信号未见明显差异,病变边界 较清,最大截面约 21 mm ×22 mm,增强检查呈环 形强化,壁厚薄不均。左侧肾前唇异常信号,考虑 囊性肾癌可能性大 (图 3)。
入院后完善检查考虑左肾肿瘤,恶性不除外, 行腹腔镜下左肾部分切除术。术中探查见肿瘤位于 肾门血管处,肾静脉主干与左肾前唇之间,大小约 20 mm×15 mm,似有被膜,囊实性肿物,与肾静脉 粘连紧密,无法游离瘤体边界。因为术前不除外肾 癌可能,行部分切除有导致瘤体破溃种植的风险, 与家属沟通征得同意后改行左肾根治性切除术。病 理大体标本见:左肾门处见肿物体积20 mm×15 mm× 10 mm,灰红灰白质韧,累及左肾静脉。病理诊 断:(左肾) 血管源性肿瘤,符合毛细血管瘤伴出 血、水肿,周围肾组织及输尿管未见特异性病变。 免疫组化:CD10 (-),CAIX (-),Pax-8 (-), CD31(+),CD34(+),ERG (血管内皮+),SMA (平滑肌+),S- 100 (-),Fli- 1 (血管内皮+), Ki67-MIB1 (约 5%),CK (-),CK7 (-),TFE3 (-)。特殊染色:弹力纤维 (+)(图 4)。
2 讨论
血管瘤是一种间叶性良性肿瘤,起源于胚胎时 期未发育成正常血管细胞的原始残余血管内皮细 胞,由其生成畸形血管或淋巴管样囊实性结构,随 体积增大,一般不与周围血管相通,无对应的滋养 动脉和静脉,可压迫周围组织,但很少侵犯邻近组 织。好发于皮肤、软组织,实性器官好发于肝脏、 脾脏等,肾脏极少见,属于罕见病。肾血管瘤以单侧多见,发生时可伴有其他部位血管瘤,如肝脏、 脑、骨或大肠等,目前证据显示其与种族、性别和 肾脏位置无明显关系。肾血管瘤多发生于肾髓质, 肾盂黏膜亦有发现。组织学分为海绵状血管瘤和毛 细血管状血管瘤,以前者最多见。本文收治病例为 毛细血管状血管瘤,血管瘤通常体积较小,大部分 病例发病时直径<1 cm,但是也有较大体积血管瘤报 道[1] 。
目前肾血管瘤个案报道中大多数是偶然体检发 现的,没有出现特异性症状。可以出现的临床表现 包括血尿、腹痛、肾绞痛和下尿路症状,以间歇性 血尿多见,其多由瘤组织引起肾盂、肾盏黏膜血管 上皮破溃引起;如果出现大量全程肉眼血尿,可引 起膀胱内血块、肾绞痛等。这些临床表现都是非特 异性的。与膀胱血管瘤不同,肾血管瘤与结节性硬 化、Sturge-Weber 综合征或 Klippel- Trenaunay 综 合征无关[2] 。但也有研究表明,终末期肾病患者更容 易发生肾毛细血管瘤,其发病机制尚不清楚,但这 些终末期肾病患者容易发展为上皮和间质病变,如 乳头状 RCC、透明细胞 RCC、乳头状腺瘤和血管平 滑肌脂肪瘤[3] 。目前没有发现确切的潜在致病因素, 此次回顾病例报告也没有发现高危因素。正如文献 中所观察到的,它可以在没有任何慢性疾病的情况 下发展[4] 。
诊断肾血管瘤主要依靠影像学检查,但是目前 所有影像学检查都缺乏特异性。肾血管瘤不合并感 染、液化、坏死的情况下,B超表现为边界不清、回 声不均的团块,对于直径<1 cm的血管瘤无特异性,< 0.5 cm的血管瘤 B超容易漏诊,肾血管瘤 CT平扫一 般呈等密度病灶,增强扫描病变区典型影像学表现 为病灶呈结节状、团块状强化,但大多数情况均缺 乏特异性。亦因为目前肾血管瘤极少见,影像学资 料多不完备,因此对其影像学特征缺乏系统性的归 纳,因此肾血管瘤极少在手术前被确诊,尤其在肾 血管瘤伴有出血、坏死、钙化、炎症等病变时,其 影像学表现类似肾癌、肾盂癌等,容易导致误诊。 本文收治病例 B超发现病变部位为囊实性改变,周边 组织有血流信号,CT显示肾实质内见一类圆形囊实 性结节,同超声所见,大小约 21 mm ×24 mm,边 界欠清,提示肿瘤无明显包膜,增强检查周围实性 成分呈中度强化,类似于囊性肾癌表现,病损与左 肾静脉粘连并压迫左侧肾静脉,是导致最终行肾切 除的关键原因。行肾动脉造影及双肾 MRI亦未能明 确诊断,无法提示肾血管瘤可能。有报道经皮肾镜 或输尿管软镜被用于肾盂、肾盏血管瘤诊断的成功 案例,VIGUIER 等[5] 利用肾镜成功诊断肾盂部位的 肾血管瘤,内镜下可见血管瘤呈现为团块或分叶状 肿物,基地宽,多为暗红色。但是肾镜或输尿管软 镜有其局限性,尤其是这种侵入性检查最终需要行 病理活检确诊,有导致大出血的风险,对于肾实质 或肾表面的血管瘤并不能通过内镜进行确诊。由于 血管瘤组织极易出血,建议内镜下活检需谨慎并做好术前沟通,严重出血有导致切肾的可能。总的来 说,影像学检查获得的肾血管瘤的证据特异性有效 性不足[6,7] 。
由于肾血管瘤术前确诊较为困难,极易被误诊 为肾癌、肾盂癌、囊性肾癌,因此患者出现以下情 况应考虑肾血管瘤的可能:①间歇性肉眼血尿,可 伴有腰痛,多无发热,间隔时间长,膀胱镜检查可 发现输尿管口有喷血并排除输尿管肿瘤,此类患者 病灶多位于黏膜或黏膜下,通过内镜可探及,活检 可获得确诊;②体检影像学检查发现平扫呈等密度 病变,增强扫描呈结节状团块强化者的典型影像学 表现,部分患者行血管造影可显示病灶呈堆积扭曲 的细小血管分支或团块状致密血管影;③皮肤或黏 膜合并有血管瘤病变者,此特征非必需[8] 。
肾血管瘤主要需与囊性肾癌、肾盂癌、少脂肪 型肾血管平滑肌脂肪瘤等鉴别。
肾血管瘤作为一种罕见的良性肿瘤,进展缓 慢,生物恶性行为低,治疗需根据疾病进展制定策 略,类似于血管平滑肌脂肪瘤的治疗策略,应避免 过度治疗。对于早期体积较小的毛细血管瘤,尤其 是婴幼儿患者有自然消退倾向,必要时应用激素辅 助治疗,效果良好。对于局部腰痛症状较重、反复 出现血尿、肾功能损害、局部压迫症状等时,可考 虑外科干预治疗或者肾动脉超选择介入栓塞术,部 分患者选择肾肿瘤剔除术或肾部分切除术。本例患 者由于肿瘤压迫肾静脉主干,无法游离瘤体边界, 导致肾切除术,国外亦有 1例肾血管瘤压迫肾静脉导 致肾切除术的报道。肾血管瘤的治疗需要尽可能术 前明确诊断,采取部分切除术、介入栓塞术[9] 或内镜 下治疗,可避免不必要的肾切除术,尽可能地对肾 血管瘤这种良性肿瘤患者选择最大程度地保留正常 肾单位,从而提高患者生活质量[10,11] 。
综上所述,肾血管瘤是一种发病率非常低的良 性肿瘤,主要以间歇性血尿或影像学查体发现,无 恶性进展倾向,虽然无明显包膜,但基本不会侵犯 周围组织或远处转移,只要诊断明确、正确处理, 预后良好。手术治疗、介入治疗及内镜治疗效果均 确切,需要注意的是肾血管瘤临床误诊率较高,因 此目前临床上肾血管瘤的重点在于术前诊断,不明 原因的间歇性血尿患者需要考虑到肾血管瘤的可 能[12,13] 。
暂无相关信息!
暂无相关信息!