收稿日期：2023-09-20 接受日期：2023-09-20 出版日期：2023-09-20 发布日期：2023-09-20
通讯作者： 白宇
作者简介： 张昆 . 施远龙 . 杨勇,男,北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所 泌尿外科，恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室，北京 100142,教授,汉族 . 罗伟 . 代龙国 . 王会剑 . 王桥 . 龚鹏程 . 白宇 .
基金资助：国家自然科学基金(82160511)；国家癌症中心攀登基金(NCC201925B01)；昆明医科大学研究生教育创新基金(2023S096)；云南省中青年学术和技术带头人后备人才项目(202305AC160053)，项目负责人： 白宇
中图分类号：R737.23
文献标识码：A
文章编号：1674-7410(2023)03-0084-03
DOI：10.20020/j.CNKI.1674-7410.2023.03.16
关键词： 精索, 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤, 病理诊断, 治疗,
摘要：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是罕见的软组织来源的恶性肿瘤，1991年被正式命名，发病率低，目前尚无标准治疗方案，总体预后较差。DSRCT缺乏特异性临床表现，故确诊困难，大多数患者确诊时已发生转移。DSRCT主要好发于青年男性，常累及腹腔和盆腔。精索区DSRCT极为罕见，现报道1例误诊为腹股沟斜疝的精索DSRCT患者的临床病理资料，以期为临床诊治提供参考。
图1 病理检查结果
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张昆，施远龙，杨勇，等.误诊为腹股沟斜疝的精索促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例[J]. 泌尿外科杂志（电子版）,2023,15(3):84-86. DOI:10.20020/j.CNKI.1674-7410.2023.03.16
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)自1991年正式命名以来，不断报道出新发病例，其发病位置遍布身体的各个组织器官，例如输卵管、眼眶、小脑、脑室等。近年来，得益于医学诊断水平的不断提高，DSRCT的影像学及病理学特征逐渐明了。但是，由于累及部位广泛且缺乏特异性临床表现，所以DSRCT在临床上易误诊，最终错过最佳治疗时期。现报道1例误诊为腹股沟斜疝的精索DSRCT患者的临床病理资料如下。
1 病历摘要
2 讨论
综上，DSRCT作为高度恶性肿瘤，十分罕见。根据国内外数据库检索显示，DSRCT发生于精索区尤其罕见。因次，报告本例精索区DSRCT非常必要。本病例中，患者肿瘤位置较为特殊，且临床表现不典型，在最开始治疗中被误诊为疝气进行治疗，对病情稍有延误。因此，对于腹股沟区的占位性病变，应该尤其谨慎，综合考虑诊断，减少误诊，尽早进行病情评估，为进一步积极治疗提供有力证据。DSRCT恶性程度高，生存率低，早发现、早治疗有利于提高患者生存率。同时，现阶段临床治疗方案参差不齐，患者的五年生存率较低，亟待进一步研究更好的临床治疗方案。
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