摘要：目的 探讨膀胱功能性副神经节瘤 （paraganglioma of urinary bladder，PUB） 的临床特点及诊治。 方法 回顾性分析2003-2020年山东大学附属省立医院收治的5例功能性PUB患者的临床资料。5例患者中男2例， 女3例；年龄 26~61岁，平均年龄 （40.0±13.7） 岁。临床表现为排尿诱发的阵发性高血压、心悸，发作时血压 高达 240/120 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），术前均行超声、CT 或磁共振成像检查，其中合并膀胱肿瘤 1 例。术前扩容准备后采用膀胱部分切除术治疗，行开放手术2例，行腹腔镜手术3例，其中合并膀胱肿瘤者同期 行经尿道膀胱肿瘤切除术 （transurethral resection of bladder tumor，TURBT）。结果 5例均顺利完成手术， 患者术中血 压 平 稳 。 术 后 病 理 证 实 为 PUB， 4 例 行 免 疫 组 织 化 学 显 示 嗜 铬 粒 蛋 白 A （chromogranin A， CgA）、 突 触素 （synapsin，Syn） 阳性，增殖指数Ki-67表达1%~15%。随访33~153个月，平均随访 （81.25± 53.78）个月。仅1例 （Ki-67为15%） 合并膀胱乳头状瘤者术后8个月多发转移，采用奥曲肽联合环磷酰胺、长春 新碱、达卡巴嗪化疗方案，随访33个月病情稳定。结论 PUB具有恶性转移潜能，扩血管并输液扩容后膀胱部 分切除术是一种安全、有效的治疗方案。

[1] ZHAI H, MA X, NIE W, et al. Paraganglioma of the urinary bladder: a series of 22 cases in a single center [J]. Clin Genitourin Cancer, 2017, 15(5): e765-e771. 

[2] LU H, MALE M, JIANG K, et al. Clinical significance of functional and anatomical classifications in paraganglioma of the urinary bladder [J]. Urol Oncol, 2019, 37(6): 354.e9- 354.e17. 

[3] 黄健, 张旭. 中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南[M ]. 2022 版. 北京:科学出版社, 2022: 301. 

[4] 姚阳, 蒋鹏, 周建中, 等. 嗜铬细胞瘤危象临床特征分析[J]. 中 华内分泌外科杂志, 2019, 13(6): 456-462. 

[5] LI M, XU X, BECHMANN N, et al. Differences in clinical presentation and management between pre-and postsurgical diagnoses of urinary bladder paraganglioma: is there clinical relevance? A systematic review [J]. World J Urol, 2022, 40(2): 385-390. 

[6] ZIMMERMAN IJ, BIRON RE, MACMAHON HE. Pheochromocytoma of the urinary bladder [J]. N Engl J Med, 1953, 249(1): 25-26. 

[7] YU K, EBBEHØJ AL, OBEID H, et al. Presentation, management, and outcomes of urinary bladder paraganglioma: results from a multicenter study [J]. J Clin Endocrinol Metab, 2022, 107(10): 2811-2821. 

[8] 任省身, 符伟军, 王云鹏, 等. 经尿道膀胱副神经节瘤切除术 八例诊治体会[J]. 中华医学杂志, 2017, 97(28): 2205-2207. 

[9] ZHANG J, BAI X, YUAN J, et al. Bladder paraganglioma: CT and MR imaging characteristics in 16 patients [J]. Radiol Oncol, 2021, 56(1): 46-53. 

[10] 王光跃, 吕游, 刘形, 等. 膀胱原发性副神经节瘤8例诊治分析[J]. 临床泌尿外科杂志, 2022, 37(9): 702-707. 

[11] JAIN A, BARACCO R, KAPUR G. Pheochromocytoma and paraganglioma- an update on diagnosis, evaluation, and management [J]. Pediatr Nephrol, 2020, 35(4): 581-594. 

[12] CARMONA- BAYONAS A, JIMÉNEZ- FONSECA P,LAMARCA Á, et al. Prediction of progression-free survival in patients with advanced, well- differentiated, neuroendocrine tumors being treated with a somatostatin analog: the GETNE-TRASGU study [J]. J Clin Oncol, 2019, 37(28): 2571-2580. 

[13] LIU Y, LIU H, CHEN W, et al. Prolonged progressionfree survival achieved by octreotide LAR plus transarterial embolization in low- to- intermediate grade neuroendocrine tumor liver metastases with high hepatic tumor burden [J]. Cancer Med, 2022, 11(13): 2588-2600. 

[14] NUÑEZ- VALDOVINOS B, CARMONA- BAYONAS A, JIMENEZ- FONSECA P, et al. Neuroendocrine tumor heterogeneity adds uncertainty to the World Health Organization 2010 classification: real- world data from the Spanish tumor registry (R-GETNE) [J]. Oncologist, 2018, 23(4): 422-432. 

[15] WITHEY SJ, CHRISTODOULOU D, PREZZI D, et al. Bladder paragangliomas: a pictorial review [J]. Abdom Radiol (NY), 2022, 47(4): 1414-1424. 

[16] HAMIDI O, YOUNG WF JR, IÑIGUEZ- ARIZA NM, et al. Malignant pheochromocytoma and paraganglioma: 272 patients over 55 years [J]. J Clin Endocrinol Metab, 2017, 102(9): 3296-3305. 

[17] NIEMEIJER ND, ALBLAS G, VAN HULSTEIJN LT, et al. Chemotherapy with cyclophosphamide, vincristine and dacarbazine for malignant paraganglioma and pheochromocytoma: systematic review and meta- analysis [J]. Clin Endocrinol (Oxf), 2014, 81(5): 642-651. 

[18] WANG Z, LIU F, LI C, et al. Case report: octreotide plus CVD chemotherapy for the treatment of multiple metastatic paragangliomas after double resection for functional bladder paraganglioma and urothelial papilloma [J]. Front Oncol, 2023, 12: 1072361. 

[19] ILANCHEZHIAN M, JHA A, PACAK K, et al. Emerging treatments for advanced/metastatic pheochromo- cytoma and paraganglioma [J]. Curr Treat Options Oncol, 2020, 21(11): 85. 

[20] TANABE A, NARUSE M. Recent advances in the management of pheochromocytoma and paraganglioma [J]. Hypertens Res, 2020, 43(11): 1141-1151. 

[21] BEILAN JA, LAWTON A, HAJDENBERG J, et al. Pheochromocytoma of the urinary bladder: a systematic review of the contemporary literature [J]. BMC Urol, 2013, 13: 22. 

[22] KATIYAR R, DWIVEDI S, TRIVEDI S, et al. Nonfunctional paraganglioma of the urinary bladder treated by transurethral resection: report of two cases [J]. J Clin Diagn Res, 2016, 10(2): XD01-XD03.

刘非凡，韩立君，吕家驹，等.膀胱功能性副神经节瘤诊治的临床研究[J]. 泌尿外科杂志（电子版）,2023,15(4):21-25. DOI:10.20020/j.CNKI.1674-7410.2023.04.04

暂无相关信息！

膀 胱 副 神 经 节 瘤 （paraganglioma of urinary bladder，PUB） 是一种神经内分泌肿瘤，起源于嵌 入膀胱壁肌层的交感神经系统的嗜铬组织，发病率 占所有副神经节瘤的 6%，在所有膀胱肿瘤中比例不 足 0.05%，且具有恶性转移潜能[1] 。PUB根据临床症 状被区分为功能性和非功能性，功能性 PUB 由于儿 茶酚胺激素分泌过量，表现为排尿诱发的阵发性高 血压、心悸、头痛、大汗、晕厥，在临床上较罕 见，且目前尚无标准的诊疗方案[2] 。本研究回顾性分 析 2003-2020年山东大学附属省立医院收治的 5例功 能性 PUB 患者的临床资料，并总结其临床表现、治 疗方式、病理特征及预后情况，探讨功能性 PUB 的 临床特点及诊治。

1 资料与方法 

1.1 一般资料

1.2 影像学资料

1.3 治疗方法

1.4 研究方法

1.5 统计学处理

2 结果 

2.1 手术结果

2.2 术后病理

2.3 术后随访

3 讨论

本研究存在局限性：纳入研究样本有限，且其 中 1例拒绝进行免疫组化检测，部分病例随访时间较 短，需要长期随访及收集更多样本有助于深入研究 PUB 的临床预后；本研究建议术后转移患者进行基 因检测，但患者拒绝这一建议，导致缺乏转移患者 的基因检测数据，但仍建议 Ki-67>10%的 PUB 患者 术后接受基因检测，以便更好地指导辅助治疗；本 研究中部分病例因各种原因导致未进行血浆游离MNs 及 24 h 尿 MNs 测定，仅 1 例行 MNs 相关检 查，提示应告知患者及家属 MNs相关检查的重要性与必要性。 

综上所述，功能性 PUB 临床罕见且具有恶性转 移潜能，病史、影像学检查及儿茶酚胺相关激素检 查在肿瘤定位和定性诊断中起着重要作用，经过扩 血管并输液扩容后，膀胱部分切除术是一种安全、 有效的治疗方案。对于转移性 PUB 患者，可采取综 合治疗方案，包括化疗、PRRT 及靶向药物治疗， 且应对所有患者进行长期随访。

暂无相关信息！

暂无相关信息！