摘要:目的 探讨膀胱功能性副神经节瘤 (paraganglioma of urinary bladder,PUB) 的临床特点及诊治。 方法 回顾性分析2003-2020年山东大学附属省立医院收治的5例功能性PUB患者的临床资料。5例患者中男2例, 女3例;年龄 26~61岁,平均年龄 (40.0±13.7) 岁。临床表现为排尿诱发的阵发性高血压、心悸,发作时血压 高达 240/120 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),术前均行超声、CT 或磁共振成像检查,其中合并膀胱肿瘤 1 例。术前扩容准备后采用膀胱部分切除术治疗,行开放手术2例,行腹腔镜手术3例,其中合并膀胱肿瘤者同期 行经尿道膀胱肿瘤切除术 (transurethral resection of bladder tumor,TURBT)。结果 5例均顺利完成手术, 患者术中血 压 平 稳 。 术 后 病 理 证 实 为 PUB, 4 例 行 免 疫 组 织 化 学 显 示 嗜 铬 粒 蛋 白 A (chromogranin A, CgA)、 突 触素 (synapsin,Syn) 阳性,增殖指数Ki-67表达1%~15%。随访33~153个月,平均随访 (81.25± 53.78)个月。仅1例 (Ki-67为15%) 合并膀胱乳头状瘤者术后8个月多发转移,采用奥曲肽联合环磷酰胺、长春 新碱、达卡巴嗪化疗方案,随访33个月病情稳定。结论 PUB具有恶性转移潜能,扩血管并输液扩容后膀胱部 分切除术是一种安全、有效的治疗方案。
表 1 患者临床资料
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膀 胱 副 神 经 节 瘤 (paraganglioma of urinary bladder,PUB) 是一种神经内分泌肿瘤,起源于嵌 入膀胱壁肌层的交感神经系统的嗜铬组织,发病率 占所有副神经节瘤的 6%,在所有膀胱肿瘤中比例不 足 0.05%,且具有恶性转移潜能[1] 。PUB根据临床症 状被区分为功能性和非功能性,功能性 PUB 由于儿 茶酚胺激素分泌过量,表现为排尿诱发的阵发性高 血压、心悸、头痛、大汗、晕厥,在临床上较罕 见,且目前尚无标准的诊疗方案[2] 。本研究回顾性分 析 2003-2020年山东大学附属省立医院收治的 5例功 能性 PUB 患者的临床资料,并总结其临床表现、治 疗方式、病理特征及预后情况,探讨功能性 PUB 的 临床特点及诊治。
1 资料与方法
1.1 一般资料
1.2 影像学资料
1.3 治疗方法
1.4 研究方法
1.5 统计学处理
2 结果
2.1 手术结果
2.2 术后病理
2.3 术后随访
3 讨论
本研究存在局限性:纳入研究样本有限,且其 中 1例拒绝进行免疫组化检测,部分病例随访时间较 短,需要长期随访及收集更多样本有助于深入研究 PUB 的临床预后;本研究建议术后转移患者进行基 因检测,但患者拒绝这一建议,导致缺乏转移患者 的基因检测数据,但仍建议 Ki-67>10%的 PUB 患者 术后接受基因检测,以便更好地指导辅助治疗;本 研究中部分病例因各种原因导致未进行血浆游离MNs 及 24 h 尿 MNs 测定,仅 1 例行 MNs 相关检 查,提示应告知患者及家属 MNs相关检查的重要性与必要性。
综上所述,功能性 PUB 临床罕见且具有恶性转 移潜能,病史、影像学检查及儿茶酚胺相关激素检 查在肿瘤定位和定性诊断中起着重要作用,经过扩 血管并输液扩容后,膀胱部分切除术是一种安全、 有效的治疗方案。对于转移性 PUB 患者,可采取综 合治疗方案,包括化疗、PRRT 及靶向药物治疗, 且应对所有患者进行长期随访。
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