摘要:回顾性分析 1例睾丸鞘膜纤维假瘤患者的临床及病理资料。经阴囊切口探查为睾丸鞘膜光滑的肿块,术中冰冻提示良性肿瘤,故行肿瘤及部分睾丸鞘膜切除。术后病理报告为睾丸鞘膜纤维假瘤,术后 6个月复查未见肿瘤复发及转移。睾丸鞘膜纤维假瘤发病率低,但属于良性肿瘤样病变,可行保留睾丸的肿瘤切除术,若术中无法明确良恶性,需行根治性睾丸切除术。
图1 彩超显像
图2 MRI T1 序列显像
图3 术中睾丸及睾丸旁包块情况
图4 镜下所见
[1] 廖海,陈福兵,杨勇,代行,张森林,罗书盼,张文森.睾丸鞘膜纤维假瘤 1 例报告[J].泌尿外科杂志(电子版),2022,14(03):80-82.DOI:10.20020/j.CNKI.1674-7410.2022.03.18
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睾丸鞘膜纤维假瘤是罕见的良性肿瘤[1],目前在全世界的个案报道仍较少[2]。Balloch于1904 年首先描述,由于发病机制尚不清楚、发病率低、局部解剖学和形态学结构多样,术前常难以明确诊断。这种疾病有多种名称,如多发性纤维瘤、睾丸周围炎、反应性睾丸周围炎、慢性增殖性睾丸周围炎、结节性睾丸周围炎和炎性假瘤等。可以发生于各个年龄段的男性,最多见于 30岁左右男性[3],50%可能伴有鞘膜积液,30%可能伴有外伤或附睾睾丸炎[4]。本院于2022年6月收治 1 例睾丸鞘膜纤维假瘤患者,本文回顾性分析其临床及病理特点,以提高对该病的认识,有助于更好的诊断与治疗,避免不必要的根治性睾丸切除术。
1 病历摘要
患者男,35 岁。因“发现左侧阴囊内包块 2 年余”入院。2年前患者体检行彩超检查发现左侧阴囊内包块,大小约 1.0 cm ×0.8 cm。阴囊无疼痛,阴囊无触压痛,活动性好,患者未重视,未治疗,2年以来,包块逐渐增大,但无任何症状。现患者自觉包块较大,遂来本院就诊。既往史无特殊,家族无遗传病病史。体格检查:双侧阴囊表面皮肤完好,无红肿,左侧睾丸外上方可扪及一圆形肿物,直径约 2.0 cm,质硬,表面光滑,无压痛,活动性可,与睾丸界限不清。右侧阴囊及睾丸未见异常。腹部及腹股沟区未扪及肿块及淋巴结。睾丸肿瘤血清标记物甲胎蛋白 (alpha-fetoprotein,AFP)、β-人绒毛 膜促性腺激素 (human chorionic gonadotropin,β- hCG) 及 乳 酸 脱 氢 酶 (lactate dehydrogenase,LDH)、结核抗体、结核 DNA 均阴性。睾丸附睾彩超提示:左侧睾丸旁实质回声团块,大小约 21 mm×20 mm×22 mm,边界清楚,形态规则;彩色多普勒血流显像 (color doppler flow imaging,CDFI):周边及内部可见血流信号,见图 1。睾丸 MRI提示:左侧阴囊内睾丸上方见结节状等T1短T2信号影,DWI呈低信号,边界较清晰,增强扫描明显强化,直径约2.1 cm,见图2。术中见肿瘤与睾丸相连,但基底窄,肿瘤周围无明显粘连,见图 3,术中冰冻考虑良性肿瘤,故行肿瘤及部分睾丸鞘膜切除。术后病理提示:睾丸鞘膜纤维假瘤。免疫组化:Vimentin(+),SMA(—),Desmin(弱+),CD34(—),Bcl2(—),CD99 (弱 +), STAT6 (—), ALK (—),Myogenin (—), a- Inhibin (—), WT1 (—),Ki67阳性率小于 1%,见图 4。
2 讨论
睾丸纤维假瘤占睾丸旁病变的 6%,大多数来自鞘膜,不到 10%来自附睾或精索[4-5]。目前本病的病因尚不明确,但一般认为与感染、创伤、炎性鞘膜积液或手术等的反应性增生有关[6]。最近,有人提出睾丸纤维性假瘤可能是 IgG4相关硬化性疾病的一部分,其具有丰富的 IgG4染色浆细胞[7-8]。IgG4相关疾病的诊断基于特征性组织病理学表现和 IgG4+浆细胞数量增加。关键的组织病理学特征是密集的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、IgG4计数和 IgG4/IgG比率 (约>40%) [9]。
目前该病的主要临床表现为阴囊无痛性肿块[11],可表现为单发或者多发,且生长相对缓慢。目前主要的影像学检查主要是超声及 MRI[2]。几位作者报道了该肿瘤的超声表现[2,4,10-11];然而,超声检查结果往往是非特异性的。根据钙化程度、透明化胶原和肉芽组织,它们可能表现为高回声或低回声病变。因此,仅凭超声检查结果很难将睾丸旁纤维假瘤与其他肿瘤区分开来。尽管 MRI的病例报告有限,但一些研究报告了睾丸外的特殊表现,显示为中低信号的多发结节性病变;病灶由中度到重度增强。本例患者病史相对较长,AFP、β-hCG、LDH、结核抗体及结核 DNA均阴性,同时彩超及 MRI提示肿块位于睾丸旁,故考虑睾丸良性肿瘤可能性大。Basal等[11]认为与约 95%为恶性的睾丸肿瘤不同,大多数睾丸旁肿瘤是良性的。 Subik 等[12]和 Tobias- Machado等[13]认为当怀疑睾丸良性肿瘤时,保留睾丸手术需结合术中冰冻切片结果。故笔者在术中同时行冰冻检查,结果提示考虑良性肿瘤,故行保留睾丸的肿瘤及部分睾丸鞘膜切除术。但若术中冰冻切片无法区分良恶性时,仍需行根治性睾丸切除术。比如TobiasMachado等[13]报道的病例中,由于冰冻切片结果无法确定肿瘤是纤维瘤还是低度纤维肉瘤,故最终进行了根治性睾丸切除术。
综上所述,睾丸鞘膜纤维假瘤是一种好发于青年男性的良性罕见病,病因尚不清楚,可能是 IgG4相关硬化性疾病一部分。超声和 MRI是首选的影像检查。治疗原则为保留睾丸的手术治疗,如术前无法明确良恶性,需结合术中冰冻结果,避免不必要的睾丸切除术。若术中无法明确良恶性,需行根治性睾丸切除术。
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