摘要：回顾 1例继发于脐尿管癌的库肯伯格瘤的诊治经过并结合国内外相关文献来进行讨论。患者采取了包括 脐部切除在内的卵巢切除、膀胱根治性切除以及子宫附件切除的手术方式，术后切缘阴性，并进行 6次“紫杉 醇 （白蛋白结合型） +奥沙利铂+氟尿嘧啶” 方案化疗，在 12个月的随访中无复发、转移等情况，生活质量较好。手术是针对继发于脐尿管癌的库肯伯格瘤的首选治疗方案，并且切除脐部是必要的，术后辅以化学治疗，可 以改善患者的预后，提高生存质量。

[1] Ohira S, Shiohara S, Itoh K, et al. Urachal adenocarcinoma metastatic to the ovaries: case report and literature review [J]. Int J Gynecol Pathol, 2003, 22(2): 189-193

[2] Kim C, Hu YH, Lee K, et al. Metastatic gallbladder cancer to the ovary presenting as primary ovarian cancer: a case report [J]. J Med Case Rep, 2021, 15(1): 413

[3] Creffier C, Broome K, Palmer D. Ovarian metastasis from a urachal adenocarcinoma primary in a young female [J]. Urol Case Rep, 2021, 39: 101797

[4] Sheldon CA, Clayman RV, Gonzalez R, et al. Malignant Urachal Lesions [J]. J Urol, 1984, 131(1): 1-8

[5] Bao B, Hatem M, Wong JK. Urachal adenocarcinoma: a rare case report [J]. Radiol Case Rep, 2017, 12(1): 65-69

[6] 凌枫盛, 张世林. 脐尿管癌的诊疗研究进展[J]. 现代泌尿生殖肿 瘤杂志, 2022, 14(4): 253-256

[7] Moreira I, Coelho S, Rodrigues A, et al. Urachal carcinoma: A case of a rare neoplasm [J]. Curr Probl Cancer, 2021, 45(6): 100711

[8] Gopalan A, Sharp DS, Fine SW, et al. Urachal carcinoma: a clinicopathologic analysis of 24 cases with outcome correlation [J]. Am J Surg Pathol, 2009, 33(5): 659-668

[9] Jandou I, Ettanji A, Mohammed E, et al. Urachal carcinoma revealed by isolated hematuria [J]. Ann Med Surg (Lond), 2021, 63: 102193

[10] Molina JR, Quevedo JF, Furth AF, et al. Predictors of survival from urachal cancer: a Mayo Clinic study of 49 cases [J]. Cancer, 2007, 110(11): 2434-2440

[11] 邵光军, 蔡林, 李学松, 等 . 脐尿管癌: 单中心 30 年经验总 结[J]. 北京大学学报(医学版), 2013, 45(5): 774-778

[12] 叶馨, 李毅. 胃肠道转移性卵巢癌误诊分析及预后探讨[J]. 华西 医学, 2016, 31(8): 1394-1397

[13] 林英立, 杭涛, 孙燕兵, 等. 脐尿管癌一例报告并文献复习[J]. 中华腔镜泌尿外科杂志(电子版), 2021, 15(3): 255-257

[14] Lee W. Urachal adenocarcinoma metastatic to the ovaries resembling primary ovarian mucinous carcinoma: a case reportwith the immunohistochemical study [J]. Int J Clin Exp Pathol, 2010, 4(1): 118-123

[15] Somiya S, Aoyama A, Yamasaki T, et al. Successful surgical management of recurrent urachal adenocarcinoma: A case report [J]. Urol Case Rep, 2020, 32: 101196

[16] Gural Z, Yucel S, Oskeroglu S, et al. Urachal adenocarcinoma: A case report and review of the literature [J]. J Cancer Res Ther, 2022, 18(1): 291-293

[17] 李朝争, 赵金媛, 王华玖, 等. 脐尿管癌 4例诊治分析[J]. 河北 医药, 2007(11): 1216-1217

[18] 罗文坚, 孟庆军, 崔林刚, 等. 腹腔镜扩大膀胱部分切除术治 疗脐尿管18例报告[J]. 实用医学杂志, 2021, 37(4): 555-558

[19] Kawakami S, Kageyama Y, Yonese J, et al. Successful treatment of metastatic adenocarcinoma of the urachus: report of 2 cases with more than 10-year survival [J]. Urology, 2001, 58(3): 462

[20] 黄娜, 李穗晖, 赵京. 脐尿管癌一例[J]. 新医学, 2018, 49(4): 289-292

[21] 柯春锦, 杨春光, 曾星, 等. 15例脐尿管癌的临床特征及预后 分析[J]. 临床泌尿外科杂志, 2020, 35(4): 307-311

[22] Althaf S, Karthik SDS, HU. Urachal adenocarcinoma surgical management- Emphasis on enbloc umbilectomy and urachal remnant excision with negative margins [J]. Urol Case Rep, 2020, 28: 101039

[23] Logothetis CJ, Samuels ML, Ogden S. Chemotherapy for adenocarcinomas of bladder and urachal origin: 5- fluorouracil, doxorubicin, and mitomycin- C [J]. Urology, 1985, 26(3): 252-255

[24] Elser C, Sweet J, Cheran SK, et al. A case of metastatic urachal adenocarcinoma treated with several different chemotherapeutic regimens [J]. Can Urol Assoc J, 2012, 6(1): E27-31

[25] Kouhen F, Chihabeddine M, Dahbi Z, et al. Primary urachal adenocarcinoma treated effectively with surgery and post operative chemoradiation therapy: Case Report with review of the literature [J]. Radiol Case Rep, 2021, 16(8): 2252- 2255. 

樊奕君,阎磊,张翔,等.继发于脐尿管癌的库肯伯格瘤 1 例报告[J]. 泌尿外科杂志（电子版）,2022,14(4):81-85. DOI:10.20020/j.CNKI.1674-7410.2022.04.17

暂无相关信息！

脐尿管癌是一种临床罕见的恶性肿瘤，易复发 及转移，多数在发现时已属中晚期，预后较差[1] 。而 库肯伯格瘤是一种卵巢转移性肿瘤，最常见的是转 移自胃癌，其次是结肠[2] ，转移自脐尿管癌非常少 见。在治疗策略方面，国际上尚无统一的标准[3] 。本 文报道了一例转移自脐尿管癌的库肯伯格瘤，并通 过国内外文献复习，探讨对于来自脐尿管癌的库肯 伯格瘤的诊断、治疗以及术后监测方案。

1 病历摘要 

患者女，52岁，因“膀胱部分切除术后 9个月， 血尿 3月余”于 2021年 9月入住本院。患者 9个月前 因“脐尿管癌”在当地医院给予膀胱部分切除术， 术后病理为“印戒细胞癌及黏液腺癌伴大片坏死， 肿瘤切除面见癌组织”，当地医院建议患者二次手 术，患者及家属拒绝。3 个多月前患者突发肉眼血 尿，并伴有下腹阵发性刺痛。腹部查体发现自肋下 至耻骨联合硬如板状并伴有压痛。 实验室检查提示：血癌胚抗原：522.00 ng/ml， 糖类抗原CA-199：134.00 U/ml，糖类抗原CA-125： 59.00 U/ml，糖类抗原 CA-724：>250.00 U/ml。 CT检查提示：脐尿管癌术后，局部结构不清，见不 均匀软组织密度影，与膀胱分界不清，边缘见斑点 状高密度影，膀胱充盈欠佳，壁厚。腹盆腔见多发 囊实性软组织密度灶，增强扫描可见边缘及分隔样强化 （图 1）。MRI检查提示：膀胱充盈差，病变与 前盆壁分界不清；腹、盆腔见两个巨大团状，考虑 卵巢来源；盆腔淋巴结增大 （图 2）。

手术方法：患者排除手术禁忌，准备充分后行 手术治疗。取下腹部剑突下至耻骨联合正中切口， 术中探查见腹腔内两巨大肿物，肿物包膜完整、光 滑，游离于腹腔内，与周围无明显粘连，其中一个 肿物有细蒂连接至左侧附件，大小约 25 cm×15 cm； 另一肿物连接至右侧附件，大小约 18 cm ×13 cm， 经过仔细分离后发现比预期较容易切除。膀胱前壁 质硬并粘连至前盆壁，子宫体后面浆膜触及多发质 硬苔藓样肿物，遂行卵巢肿瘤切除、膀胱根治性切 除、子宫及附件切除并输尿管皮肤造口术。顺利切 除膀胱及子宫，并切除相邻的腹直肌后鞘及部分腹 直肌、切除肚脐，将左右输尿管远端分别拖至腹膜 外造瘘，取出标本并放置盆腔引流管，缝合各层切 口 （图 3）。

术后组织学病理：膀胱查见黏液腺癌伴印戒细 胞癌，侵透膀胱肌层达周围脂肪组织并神经侵犯， 尿道切缘未查见癌；子宫体及子宫颈浆膜面查见多 灶黏液腺癌伴印戒细胞癌，阴道壁断端未查见癌； 双侧卵巢查见黏液腺癌伴印戒细胞癌；免疫组化： Her-2 （-）（图 4）。结合实验室检验、影像学及病 理学结果诊断为继发于脐尿管癌的库肯伯格瘤。患 者术后恢复良好，出院后接受进一步的化学治疗。 于当地医院进行 6 周期“紫杉醇 （白蛋白结合型） 200 mg、第 1天；奥沙利铂 100 mg，第 2天；氟尿 嘧啶 0.5 g，第 2、3、4、5、6天”的化疗方案,每次 间隔 21 d。其中第 5周期前因突发全身乏力、恶心、 呕吐等症状住院治疗，血常规发现白细胞低于正常 值，给予护胃、保肝及升白等对症处理。规律复查 血常规、肝肾功，结果未见异常血象及明显肝、肾 功能损害，每 3个月复查一次 CT未见明显异常。

2 讨论 

脐尿管癌是一种临床罕见的恶性肿瘤，占所有 膀胱肿瘤的 0.5%~2.0%，预后差[4] ，5年生存率仅为 43%[5] 。目前脐尿管癌的病因尚不明确，通常认为其 起源于脐尿管韧带[6] 。脐尿管在胚胎早期是连接尿囊 膜和膀胱的一条纤维带，后期经过拉伸等变化后成 为一条连接脐部和膀胱的脐带[7] 。脐尿管癌最常见的组织病理学类型是腺癌，其次为印戒细胞癌、移行 细胞癌和小细胞癌等[8] 。脐尿管癌的临床症状不典 型，常于肿瘤晚期表现出肉眼血尿、腹痛及腹部包 块等症状，其中血尿最为常见[9] 。其恶性程度较高，很 容易发生转移，最常见的转移部位依次是肺 （50%）、 淋巴结 （46%）、骨 （30%）、肠 （30%）、脑 （20%） 和肝 （16%） [10-11] 。

脐尿管癌罕见转移至卵巢导致库肯伯格瘤。库 肯伯格瘤的常见原发性恶性肿瘤是胃癌，病理多为 印戒细胞癌[12] ，而脐尿管癌转移至卵巢多为黏液腺 癌[3,13] ，二者可通过临床症状、CT、MRI、病理以及 免疫组化鉴别[5] 。在以往的文献中，仅有 5例继发于 脐尿管癌的库肯伯格瘤的案例报道[14] 。本文报道的这 一病例属于典型的脐尿管癌，临床表现均符合典型 的症状，并且发生了卵巢转移。

目前对于脐尿管癌的最佳治疗方案仍然存在争 议，但手术治疗始终是首选[15] 。尽管首选手术治疗， 由于尚无统一的参考标准，目前医学界手术方式出 现了百花齐放的场面，包括膀胱部分切除[16] 、膀胱根 治性切除[17] 以及扩大性膀胱切除术[18] 等。手术患者的 预后亦各不相同，有术后 10 年仍无复发的报道[19] ， 也有术后仅几个月便因病去世的报道[20] 。脐部切除和 手术切缘阴性是影响预后的两个重要因素[21] 。Althaf 等 [22] 研究发现脐部切除和切缘阴性的患者在术后 12 个月的随访中无不适症状，辅助检查无异常，所以 作者认为手术范围应包括脐部切除，但尚未得到进 一步验证。目前普遍认为脐尿管癌对化学治疗不敏 感，Logothetis等 [23] 采用阿霉素、丝裂霉素-C和 5- 氟尿嘧啶治疗相关患者，3名患者均在 12个月内因病 去世。然而 Szarvas等 [24] 认为化学治疗对患者预后具 有 积 极 意 义 ， 有 患 者 获 得 了 更 长 的 生 存 时 间 。 Kouhen等 [25] 也报道了广泛性的脐部切除以及术后放 化疗似乎能让患者从中获益。

在本文这例继发于脐尿管癌的库肯伯格瘤中， 笔者团队选择了包括脐部完整切除在内的膀胱根治 性切除、子宫及附件切除并输尿管皮肤造口术，术 后病理显示手术切缘均为阴性，术后进行周期性的 “紫杉醇 （白蛋白结合型） +奥沙利铂+氟尿嘧啶”化 疗方案，长达 12个月的随访结果显示患者无复发表 现。术后每 3个月复查 CT 未发现异常，目前未发现 复发及转移。笔者认为包括脐部切除在内的彻底的 手术治疗再辅助术后化疗可以改善脐尿管癌转移导 致的库肯伯格瘤的预后，延长生存时间，术后定期 进行 CT检查监测有无复发至关重要。由于脐尿管癌 转移导致的库肯伯格瘤较罕见，病例数量少，本例 患者在病理切片中仅进行了单一的 Her-2 检测，在 后续的研究中将考虑收集更多的病例进行相关研究 以及更充分的免疫组化分析，来进一步证明本文结 论的可信度。

综上所述，继发于脐尿管癌的库肯伯格瘤非常 罕见，出现症状时多数已处于晚期，预后较差。尽 管目前治疗方案尚未达到共识，但是包括脐部切除 在内的手术方式可能是一个最佳的选择，术后进行 周期的化学治疗或可能改善患者预后，延长患者生 存时间。

暂无相关信息！

暂无相关信息！